白血病病毒
...血病等各種白血病的病因,有許多毒株。某種病毒是否可引起特定類型的白血病尚未確定,但可以肯定的是,各種毒株所引起的白血病卻有一定的趨向。在組織培養的細胞體系中,有時可以引起骨髓芽球和淋巴球等特定的靶細胞...
生物學兒童及青少年神經纖維瘤病診療規範(2021年版)
...F1是一種常染色體顯性遺傳病,是由位於染色體17q11.2的NF1基因突變導致神經纖維蛋白失活或表達下調,從而產生以神經纖維瘤爲主要特徵的一系列神經皮膚損害,可合併各種良性和惡性腫瘤。約1/2的病例爲家族性;其餘則是新生...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;神經纖維瘤病新月體性腎小球腎炎
...後移植腎發生本病。可能由於Alport綜合徵時Ⅳ膠原α3鏈的基因突變,導致α3鏈異常,使此種病人對這些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常腎上的Ⅳ膠原α3鏈即可刺激抗體產生而致病。③淋巴瘤及霍奇金病:由於RPGN常在原發病治療...
疾病;腎內科;原發性腎小球疾病獲得性免疫缺損綜合徵相關淋巴瘤
...控。在70%以上的各種組織類型的AIDS相關淋巴瘤中,存在引起BCL-6原癌基因失控的突變。在正常生理下,BCL-6的表達僅限於生髮中心(GC)的細胞,並且它的表達是形成GC所必需的。在正常情況下,在GC形成以後GC細胞停止表達BCL-6基...
疾病;血液科;白細胞疾病;淋巴瘤半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...傳代謝性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克...
神經內科;脂類沉積病狼瘡腎炎
...腎臟受累及進行性腎功能損害是SLE主要死亡原因之一,應引起臨牀足夠重視。疾病名稱:狼瘡腎炎英文名稱:lupusnephritis別名:systemiclupuserythematosisnephritis;狼瘡性腎炎;系統性紅斑狼瘡性腎炎分類:腎內科繼發性腎臟疾病自身...
腎內科;繼發性腎臟疾病;自身免疫性疾病及結締組織疾病的腎損害;疾病新月體腎小球腎炎
...後移植腎發生本病。可能由於Alport綜合徵時Ⅳ膠原α3鏈的基因突變,導致α3鏈異常,使此種病人對這些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常腎上的Ⅳ膠原α3鏈即可刺激抗體產生而致病。③淋巴瘤及霍奇金病:由於RPGN常在原發病治療...
疾病;腎內科;原發性腎小球疾病急進性腎小球性腎炎
...後移植腎發生本病。可能由於Alport綜合徵時Ⅳ膠原α3鏈的基因突變,導致α3鏈異常,使此種病人對這些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常腎上的Ⅳ膠原α3鏈即可刺激抗體產生而致病。③淋巴瘤及霍奇金病:由於RPGN常在原發病治療...
疾病;腎內科;原發性腎小球疾病脊髓神經纖維瘤
...。GTP蛋白由其配體激活參與ras癌基因的下調。目前推斷NF1基因突變導致變異的基因產物形成,從而不能有效地引起GTP的脫氧反應,因此促進ras基因上調,加強了生長因子通路的信號,最終導致NF1腫瘤的特徵產物出現,形成了NF1腫...
疾病;神經外科;脊柱和脊髓疾病;椎管內腫瘤;髓外腫瘤抗胰蛋白酶不足
...,由於肺泡壁的消失,小氣道在呼氣時失去支架而陷閉,引起肺功能的損害。這主要是損傷了肺泡結締組織中的彈力纖維而致肺氣腫。抗胰蛋白酶缺乏症是由於肝細胞中合成的α1-AT不能分泌到血漿,而貯積形成包涵體,引起不分...
呼吸科;少見呼吸系統疾病