先天性紅細胞生成性卟啉症
...等,是罕見的遺傳性疾病。臨牀有嚴重殘毀性光敏皮損、溶血性貧血和脾腫大。症狀體徵患兒出生時或生後不久先發現尿布被胎糞和尿污染成粉紅色,以後嬰兒在日曬時啼哭,隨即在暴露部位皮膚尤其在耳翼等處出現浮腫性紅斑...
疾病;皮膚性病科Rh新生兒溶血病檢測
...④以3000r/min離心15s,肉眼觀察結果。注:Rh系HDN,由於來自母體的IgG抗體大部分被患兒紅細胞所吸附,因此血清中抗體的量不很高,甚至陰性。特別是當抗體不很強時尤其如此。因此Rh系HDN的血清檢查常採用直接抗人球蛋白試驗...
醫療技術名法布里氏病
...脣增厚,脣皺褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出現溶血性貧血、淋巴結病、肝脾腫大、骨無菌性壞死、肌病、肺功能減退、免疫功能低下,血小板聚集增強而易發生血栓與栓塞。法布里病的併發症:法布里病的常見併發症...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病磷脂沉着綜合徵
...脣增厚,脣皺褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出現溶血性貧血、淋巴結病、肝脾腫大、骨無菌性壞死、肌病、肺功能減退、免疫功能低下,血小板聚集增強而易發生血栓與栓塞。法布里病的併發症:法布里病的常見併發症...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病血管角質瘤綜合徵
...脣增厚,脣皺褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出現溶血性貧血、淋巴結病、肝脾腫大、骨無菌性壞死、肌病、肺功能減退、免疫功能低下,血小板聚集增強而易發生血栓與栓塞。法布里病的併發症:法布里病的常見併發症...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病出血性小結節病
...脣增厚,脣皺褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出現溶血性貧血、淋巴結病、肝脾腫大、骨無菌性壞死、肌病、肺功能減退、免疫功能低下,血小板聚集增強而易發生血栓與栓塞。法布里病的併發症:法布里病的常見併發症...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利綜合徵
...脣增厚,脣皺褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出現溶血性貧血、淋巴結病、肝脾腫大、骨無菌性壞死、肌病、肺功能減退、免疫功能低下,血小板聚集增強而易發生血栓與栓塞。法布里病的併發症:法布里病的常見併發症...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病斯-克二氏綜合徵
...脣增厚,脣皺褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出現溶血性貧血、淋巴結病、肝脾腫大、骨無菌性壞死、肌病、肺功能減退、免疫功能低下,血小板聚集增強而易發生血栓與栓塞。法布里病的併發症:法布里病的常見併發症...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病1分鐘膽紅素
...0~4.3μmol/L(0~0.25mg/dl)化驗結果臨牀意義:(1)鑑別黃疸類型:①溶血性黃疸:血清總膽紅素輕度至中度升高(<85.5μmol/L)、以非結合膽紅素增高爲主、1min膽紅素/總膽紅素<20%。②肝細胞性黃疸:結合膽紅素增高、1min膽紅...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;色素測定鉤端螺旋體病的腎損害
...特徵,如出血、黃疸等。4.急性腎盂腎炎、敗血症、急性溶血性貧血等:均可表現爲發熱和腎損害,應與鉤體病性腎衰相鑑別。鉤端螺旋體病的腎損害的治療:當出現腎功能衰竭時的處理與流行性出血熱相同。一般鉤體病相關的...
疾病;腎內科;繼發性腎臟疾病;感染性疾病腎損害