紅細胞肝性原卟啉症
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性原卟啉病
...ìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病不典型的夏令水皰病
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病肌紅蛋白
...吡咯通過4個甲炔基相連成一個大環,Fe2+居於環中。鐵與卟啉環及多肽鏈氨基酸殘基的連接:鐵卟啉上的兩個丙酸側鏈以離子鍵形式與肽鏈中的兩個鹼性氨基酸側鏈上的正電荷相連。血紅素的Fe2+與4個咯環的氮原子形成配位鍵,...
化驗及醫學檢查膽紅素
...2μmol/L[間接膽紅素]1.7~13.68μmol/L膽紅素的來源:體內含卟啉的化合物有血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶、過氧化氫酶及細胞色素等。成人每日約產生250?50mg膽紅素,膽紅素來源主要有:①80%左右膽紅素來源於衰老紅細胞中血...
生理學遲發性皮膚卟啉症
...riacutaneatarda疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遲發性皮膚卟啉症:30歲~40歲發病,主要爲男性,水皰、大皰、多毛及色素沉着,尿中含大量尿卟啉.疾病描述:1911年Gunther提出“慢性血卟啉症”,1937年Waldenstrom稱之爲遲發性皮膚卟...
疾病;皮膚性病科血色素
...氧,也有維持血液酸鹼平衡的作用。血紅素是含2價鐵的卟啉化合物。血紅蛋白中的鐵在二價狀態時,可與氧呈可逆性結合(氧合血紅蛋白);如果鐵氧化爲三價狀態,血紅蛋白則轉變爲高鐵血紅蛋白,就失去了載氧能力。鐵有6...
生物學;營養學;蛋白質與氨基酸;化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞血紅蛋白
...氧,也有維持血液酸鹼平衡的作用。血紅素是含2價鐵的卟啉化合物。血紅蛋白中的鐵在二價狀態時,可與氧呈可逆性結合(氧合血紅蛋白);如果鐵氧化爲三價狀態,血紅蛋白則轉變爲高鐵血紅蛋白,就失去了載氧能力。鐵有6...
生物學;營養學;蛋白質與氨基酸;化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞鹽酸吡哆醇
...γ-酮戊酸(ALA)等一系列酶作用,最後在線粒體內形成原卟啉。鐵進入卟啉環與原卟啉相結合,成爲血紅素,球蛋白與血紅素結合成血紅蛋白。維生素B6所轉化的磷酸吡多醛爲ALA合成酶必需的一種輔酶,維生素B6缺乏可引起鐵粒...
吡哆辛
...γ-酮戊酸(ALA)等一系列酶作用,最後在線粒體內形成原卟啉。鐵進入卟啉環與原卟啉相結合,成爲血紅素,球蛋白與血紅素結合成血紅蛋白。維生素B6所轉化的磷酸吡多醛爲ALA合成酶必需的一種輔酶,維生素B6缺乏可引起鐵粒...