CM1神經節苷脂沉積症
...idiocy;CM1黑蒙性白癡;CM1家族黑矇性白癡;CM1神經節苷脂沉積症分類:風溼科遺傳及先天性異常ICD號:E75.1流行病學:CM1神經節苷脂貯積症多見於嬰幼兒及少年。也有成人。病因:遺傳基因缺陷,病人體內3種酸性β-半乳糖酶同工...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常脂質沉積性肌病
...貯積肌病疾病代碼ICD:G71.8疾病分類神經內科疾病概述脂質沉積性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積,且爲主要的病理改變。本病爲肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病,是神經系統脂肪代...
疾病;神經內科澱粉樣變
...種原因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨牀綜合徵。包括一組疾病,消化道是最易被侵襲的臟器之一。澱粉樣變性常累及多系統多器官,其臨牀表現取決於所累及的器官...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉貯積病
...種原因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨牀綜合徵。包括一組疾病,消化道是最易被侵襲的臟器之一。澱粉樣變性常累及多系統多器官,其臨牀表現取決於所累及的器官...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉樣變性病
...種原因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨牀綜合徵。包括一組疾病,消化道是最易被侵襲的臟器之一。澱粉樣變性常累及多系統多器官,其臨牀表現取決於所累及的器官...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉樣變病
...種原因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨牀綜合徵。包括一組疾病,消化道是最易被侵襲的臟器之一。澱粉樣變性常累及多系統多器官,其臨牀表現取決於所累及的器官...
疾病;皮膚性病科澱粉樣變性
...種原因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨牀綜合徵。包括一組疾病,消化道是最易被侵襲的臟器之一。澱粉樣變性常累及多系統多器官,其臨牀表現取決於所累及的器官...
疾病;代謝科;代謝性疾病非IgA系膜增生性腎炎
...有很大不同:以IgA爲主的,則爲IgA腎病;以IgM和/或C3系膜沉積爲主的,有人稱之爲“IgM腎病”,然尚未得到公認;以Ig和/或C3沉積爲主的也有多種模式;另有無免疫熒光陽性物質沉積的。在繼發性腎小球疾病中有類似形態學表...
疾病腎小球疾病
...上述變化外,尚可見毛細血管基膜或系膜區有電子緻密物沉積。熒光檢查依病因不同在病變部位的腎小球毛細血管基膜或系膜區可能有IgA、IgG、IgM以及纖維蛋白抗原沉積。腎局竈性硬化係指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變...
疾病類脂質沉積病
...病應用牛腦提取的芳基硫脂酶A1000萬U靜滴。2.神經節苷脂沉積病有癲癇者可予抗癲癇治療。3.腎上腺腦白質營養不良應用皮質類固醇激素治療。4.β-脂蛋白缺乏症應用大量脂溶性維生素,尤其維生素E。5.腦腱黃瘤病給予低膽固醇飲...
疾病;神經內科