克拉貝病
...髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病;疾病克拉伯病
...髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病;疾病大腦性癱瘓
...或手足徐動型(athetoid)、肌張力障礙型(myodystic);③共濟失調型(ataxic);④混合型(mixed)。大腦性癱瘓的臨牀表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生後數天出現症狀,表現爲吸吮困難、肌肉強硬,大多數病例出生數月後...
中醫學;中醫骨傷科;中醫病名;中醫診斷學;疾病;神經內科嬰兒家族性瀰漫性硬化
...髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病半乳糖腦苷類脂沉積病
...髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病;疾病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病Louis-Bar氏綜合徵
拼音:Louis-Barshìzōnghézhēng概述:又稱共濟失調—毛細血管擴張症,爲一種特殊類型的原發性免疫缺陷病,是一獨立疾病。病因病理病機:病因未明。屬常染色體隱性遺傳。由於DNA修復缺陷,第14對染色體易位所引起,具有體液...
疾病橄欖-腦橋-小腦萎縮
...腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一種以小腦性共濟失調和腦幹損害爲主要臨牀表現的中樞神經系統慢性變性疾病。1891年Menzel最早報道了2例臨牀表現爲帕金森綜合徵、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者,符合目前多...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病橄欖體腦橋小腦萎縮
...腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一種以小腦性共濟失調和腦幹損害爲主要臨牀表現的中樞神經系統慢性變性疾病。1891年Menzel最早報道了2例臨牀表現爲帕金森綜合徵、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者,符合目前多...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病Gerstmann-Straussler-Scheinker綜合徵
...40歲,發病及進展緩慢。症狀體徵:病初主要表現小腦性共濟失調,最終合併癡呆、緩慢進展的痙攣性截癱,腦幹受累出現橄欖腦橋小腦變性症狀。病程持續2-10年。診斷檢查:EEG爲彌散性慢波,無週期性改變。治療方案:無特...
疾病;神經內科