克拉伯病
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病英文名稱:Krabbedisease別名:galactosylceramidelipidosis;i...
神經內科;脂類沉積病;疾病嬰兒家族性瀰漫性硬化
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病英文名稱:Krabbedisease別名:galactosylceramidelipidosis;i...
神經內科;脂類沉積病半乳糖腦苷類脂沉積病
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病英文名稱:Krabbedisease別名:galactosylceramidelipidosis;i...
神經內科;脂類沉積病;疾病Austin 型幼兒腦硫脂病
...些物質具有異染性。視神經和周圍神經病理改變爲節段性脫髓鞘性變,在Schwann細胞內有異染性物質沉積。在電子顯微鏡下,這種物質爲多形性,並由“斑馬小體”構成。異染性沉積物質還可存在於腎小管及膽管上皮細胞、內分...
疾病;風溼免疫科半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病英文名稱:Krabbedisease別名:galactosylceramidelipidosis;i...
神經內科;脂類沉積病亞急性硬化性全腦炎
...質呈不同程度的神經細胞脫失。白質及白質深層有斑片狀脫髓鞘和神經膠質增生(硬化性腦炎),神經細胞和膠質細胞核內及胞漿內可見嗜伊紅包涵體。電鏡檢查顯示包涵體是由與副黏病毒的核衣殼相似的空心小管組成.用熒光抗...
疾病;神經內科神經
...神經纖維束(即傳導束)神經纖維集合處色澤亮白,稱爲白質。在周圍神經中,神經纖維集中形成神經。神經系統是機體的主導系統,其他各器官系統位於從屬地位。神經系統維持、調整機體內部各器官系統的動態平衡,使機體成爲...
生物學神經系統
...神經纖維束(即傳導束)神經纖維集合處色澤亮白,稱爲白質。在周圍神經中,神經纖維集中形成神經。神經系統是機體的主導系統,其他各器官系統位於從屬地位。神經系統維持、調整機體內部各器官系統的動態平衡,使機體成爲...
生物學;解剖學MS
...硬化(multiplesclerosis,MS)是以中樞神經系統(CNS)白質脫髓鞘病變爲特點,遺傳易感個體與環境因素作用發生的自身免疫性疾病。患者以青、中年多見,臨牀特點是病竈播散廣泛,病程中常有緩解復發的神經系統損害症狀。MS是...
疾病;眼科;神經眼科學多發性硬化症
...硬化(multiplesclerosis,MS)是以中樞神經系統(CNS)白質脫髓鞘病變爲特點,遺傳易感個體與環境因素作用發生的自身免疫性疾病。患者以青、中年多見,臨牀特點是病竈播散廣泛,病程中常有緩解復發的神經系統損害症狀。MS是...
疾病;眼科;神經眼科學