葡萄糖腦酰胺沉積病
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂沉積病
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;神經內科葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病神經病變性急性戈謝綜合徵
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病黏脂貯積症Ⅰ型
...zhīzhùjīzhèngⅠxíng疾病別名粘脂糖症Ⅰ型,粘多糖症Ⅰ型,脂質黏多糖病Ⅰ型疾病代碼ICD:E75.5疾病分類風溼免疫科疾病概述黏脂貯積症者常染色體隱性遺傳,臨牀上都有黏多糖貯積症Ⅰ型的不典型特殊表現,但尿中黏多糖排出正常...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症
...能障礙。由於缺陷酶的不同,引起細胞內貯存的黏多糖粘脂質也不均一,本病是常染色體遺傳病。多發病於幼年,嬰兒。兒童期多見。疾病描述黏多糖爲一種複合大分子,主要由糖醛酸和己糖胺構成,分佈在結締組織的基質內,...
疾病;風溼免疫科甘露糖苷貯積症
...、導向性好等特性。爲此常採用的方法是:A.採用微囊、脂質體、紅細胞影泡等載體來包裝酶製劑,以減小免疫原性,延長半衰期。B.應用受體介導分子識別法來提高導向性。C.對一些溶酶體貯積病,因其沉積物可以彌散入血,並...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常甘露糖苷過多症
...、導向性好等特性。爲此常採用的方法是:A.採用微囊、脂質體、紅細胞影泡等載體來包裝酶製劑,以減小免疫原性,延長半衰期。B.應用受體介導分子識別法來提高導向性。C.對一些溶酶體貯積病,因其沉積物可以彌散入血,並...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常糖原貯積病Ⅱ型
...酶製劑治療發現肝內糖原下降。Rymn等應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶後,肝內糖原有所減少。併發症糖原貯積病Ⅱ型叄型均可併發呼吸道感染,也是常見的死亡原因之一。預後及...
疾病;神經內科黏脂貯積症Ⅲ型
...、導向性好等特性。爲此常採用的方法是:A.採用微囊、脂質體、紅細胞影泡等載體來包裝酶製劑,以減小免疫原性,延長半衰期。B.應用受體介導分子識別法來提高導向性。C.對一些溶酶體貯積病,因其沉積物可以彌散入血,並...
疾病;風溼免疫科