紅細胞生成性原卟啉症
...髒亦是其形成部位。Scholnick等建議將本病命名爲“紅細胞肝性原卟啉症”。原卟啉最大吸收光譜是400~410nm,但波長500~600nm光亦有輕度光敏作用,故透過玻璃的光線亦能引起皮疹,原卟啉由肝排入膽汁和糞便,尿中陰性。取皮...
疾病;皮膚性病科急性間歇性卟啉病
...ēxìngbǔlínbìng英文:acuteintermittentporphyria概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病卟啉
拼音:bǔlín英文:porphyrin卟啉porphyrin以4個吡咯環被4個次甲基-CH=互相結合的閉環卟吩(porphin)作爲基體,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基團的衍生物,統稱卟啉。根據1-8側鏈的鏈型和排列狀態而有各種...
生物學紅細胞生成性糞卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症多見於5歲以內男孩,主要表現爲光敏感,尿中無原卟啉。疾病描述:文獻報道其體徵和症狀與EPP相類似,如日曬後有燒灼感和浮腫等光敏感症狀,生化檢查本病紅...
疾病;皮膚性病科急性間歇性血紫質病
概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、頑固性便祕、精神症狀和尿中排泄大量A...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病原卟啉鈉
...學專業詞典];PinpronProtoporphyrinDisodium[湘雅醫學專業詞典]原卟啉鈉說明書:藥品名稱:原卟啉鈉英文名稱:ProtoporphyrinDisodium別名:柏羅吐撲啡啉;保肝能;護肝寧;補肝片;肝補片;Napp;Prolmon分類:消化系統藥物肝臟疾病輔助治...
消化系統藥物;肝臟疾病輔助治療藥物;藥物糞卟啉
拼音:fènbǔlín英文:Coproporphyrinogen概述:卟啉主要有兩種異構體,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分別爲糞卟啉及尿卟啉,糞卟啉屬於4個羥基化合物,在紅細胞衰老破壞後,血紅蛋白去掉珠蛋白以後剩餘血紅素,血紅素去掉鐵原子後即...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;糞便檢查肝性腦脊髓病
拼音:gānxìngnǎojǐsuǐbìng概述:肝性腦脊髓病變是肝臟疾病達嚴重階段時所引起的腦脊髓損害。通常可分爲肝性腦病和肝性脊髓病。肝性腦病又稱肝性昏迷。病因病理病機:肝性腦病發病原理尚未完全闡明,通常肝性腦病半數...
疾病肝性腦病
...患者膳食指導];HE[WS/T558—2017腦卒中患者膳食指導]概述:肝性腦病(hepaticencephalopathy;HE)是指由嚴重肝病或門一體分流引起的、以代謝紊亂爲基礎的中樞神經系統功能失調的綜合徵,臨牀表現輕者可僅有輕微的智力減退,嚴重...
消化內科;疾病老年肝性腦病
...:lǎoniángānxìngnǎobìng英文:senilehepaticencephalopathy概述:肝性腦病(hepaticencephalopathy,HE)是由嚴重肝病或廣泛性門-體靜脈分流引起的以代謝紊亂爲基礎的中樞神經系統功能失調的綜合徵。其主要臨牀表現爲意識障礙、行爲失常...
老年病科;老年人消化系統疾病;老年人肝炎