遺傳性糞卟啉症
...神經精神症狀。疾病描述:遺傳性糞卟啉症是罕見的一型肝性卟啉病,系常染色體顯性遺傳病。本病爲糞卟啉原Ⅲ氧化酶有缺陷,急性發作期有腹痛、嘔吐、多種神經精神障礙,類似AIP和變異性卟啉症,藥物可以誘發,一些病例...
疾病;皮膚性病科急性間歇性卟啉症
...稱AIP,又稱瑞典遺傳性卟啉症、急性卟啉症、焦卟啉症和肝性卟啉病,屬常染色體顯性遺傳,血色素代謝中尿卟啉原I合成酶活性降低,ALA合成酶活性增高,卟啉前體ALA和卟膽原(PBG)形成過多。本病經典叄聯徵是腹痛、暗黑色尿和...
疾病;皮膚性病科卟啉症
...ǔlínzhèng英文:porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代謝異常的疾病,多數屬遺傳疾病。發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳,可侵犯中樞神經。排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳,卟啉沉積在組織中,皮膚...
生物學;疾病;皮膚性病科急性間歇性血紫質病
概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、頑固性便祕、精神症狀和尿中排泄大量A...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病先天性紅細胞生成性卟啉症
...文:CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病別名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述先天性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性紅細胞...
疾病;皮膚性病科原卟啉鈉
...學專業詞典];PinpronProtoporphyrinDisodium[湘雅醫學專業詞典]原卟啉鈉說明書:藥品名稱:原卟啉鈉英文名稱:ProtoporphyrinDisodium別名:柏羅吐撲啡啉;保肝能;護肝寧;補肝片;肝補片;Napp;Prolmon分類:消化系統藥物肝臟疾病輔助治...
消化系統藥物;肝臟疾病輔助治療藥物;藥物糞卟啉
拼音:fènbǔlín英文:Coproporphyrinogen概述:卟啉主要有兩種異構體,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分別爲糞卟啉及尿卟啉,糞卟啉屬於4個羥基化合物,在紅細胞衰老破壞後,血紅蛋白去掉珠蛋白以後剩餘血紅素,血紅素去掉鐵原子後即...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;糞便檢查紅細胞生成性原卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症爲常染色體顯性遺傳,過量原卟啉產生光敏性皮膚損害。疾病描述:1953年Kosenew等首先報道1例“不典型的夏令水皰症”,其紅細胞和糞中原卟啉水平增高,1961年Magnus...
疾病;皮膚性病科紅細胞生成性糞卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症多見於5歲以內男孩,主要表現爲光敏感,尿中無原卟啉。疾病描述:文獻報道其體徵和症狀與EPP相類似,如日曬後有燒灼感和浮腫等光敏感症狀,生化檢查本病紅...
疾病;皮膚性病科尿糞卟啉
...4h(50~160μg/24h)。化驗結果意義:陽性(或升高):先天性血卟啉病(紅細胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期、異型血卟啉病、肝性血卟啉病)、遲發性皮膚型血卟啉病(癩皮病、水皰病、多形性紅斑、紅斑性狼瘡、着色性幹皮病)...
化驗及醫學檢查