格-斯二氏綜合徵
...並可出現失明、耳聾、錐體束徵和錐體外束徵,同時伴有肌陣攣樣發作,尤以小腿肌肉陣攣發作爲多。1981年,Masters接種動物證實了該病的可傳染性。格斯特曼綜合徵是罕見的TND,年發病率在1~10/1億人羣,據報道它有家族性,...
疾病;感染內科;朊毒體感染亞急性硬化性全腦炎
...運動障礙期,主要表現爲嚴重的進行性智能減退伴廣泛的肌陣攣、共濟失調、癲癇發作及進行性脈絡膜視網膜炎導致的視力障礙。約持續1~3個月。第3期爲昏迷、角弓反張期,出現肢體肌強直,腱反射亢進,Babinski徵陽性,去皮...
疾病;神經內科格斯特曼綜合徵
...並可出現失明、耳聾、錐體束徵和錐體外束徵,同時伴有肌陣攣樣發作,尤以小腿肌肉陣攣發作爲多。1981年,Masters接種動物證實了該病的可傳染性。格斯特曼綜合徵是罕見的TND,年發病率在1~10/1億人羣,據報道它有家族性,...
疾病格斯特曼-施特勞斯納綜合徵
...並可出現失明、耳聾、錐體束徵和錐體外束徵,同時伴有肌陣攣樣發作,尤以小腿肌肉陣攣發作爲多。1981年,Masters接種動物證實了該病的可傳染性。格斯特曼綜合徵是罕見的TND,年發病率在1~10/1億人羣,據報道它有家族性,...
疾病;感染內科;朊毒體感染咽痙攣
...:嚥肌痙攣臨牀可見二種表現:強直性咽痙攣和節律性咽肌陣攣。強直性咽痙攣常發生於狂犬病、破傷風、癲痢、腦膜炎和癔病等。嚴重者伴有牙關緊閉、張口困難的症狀。輕者有吞嚥障礙、咽內不適、作嘔等。節律性咽肌陣攣...
疾病;耳鼻喉科進行性風疹全腦炎
...、認知障礙和癡呆常爲首發症狀,表現小腦性共濟失調,肌陣攣不如SSPE明顯,可有癲癇發作。無頭痛、發熱和頸強等,病程與SSPE相似,發展至昏迷、腦幹受累於數年內死亡。EEC爲瀰漫性慢波,無週期性,CT可見腦室擴大。CSF淋...
疾病;神經內科癲癇和癇病綜合徵
...—棘慢複合波,多見於伴遊有廣泛性腦損害的患兒。4、肌陣攣發作爲突發的全身或部分骨骼肌觸電樣短暫,<0.35秒收縮,常表現爲突然點頭、前傾或後仰,而兩臂快速抬起。重者致跌倒,輕者感到患兒“抖”了一下,發作中通...
疾病;兒科難治性癲癇
...見不典型失神發作(17%~60%)、失張力猝倒發作(26%~56%)、肌陣攣發作(11%~28%)和強直性發作(17%~92%);②常伴智力發育遲滯;③EEG可見1~2.5Hz兩側同步棘慢波發放;④AEDs療效差,可控制率僅爲0~20%。2.嬰兒痙攣症又稱West綜合徵,...
疾病;神經內科神經節苷脂沉積病
...聽覺過敏、驚嚇反射明顯,常於6個月內出現全身抽搐、肌陣攣發作,發育落後等。可伴輕度肝、脾大,無眼底黃斑區櫻桃紅點。2.GM2神經節苷脂沉積病臨牀表現由氨基己糖酶缺乏引起,其中Ⅰ型爲嬰兒型,即典型的Tay-Sachs病;Ⅱ...
疾病;神經內科肌張力障礙
...1~2秒鐘;③快速、短暫肌肉收縮,持續100ms,表現類似肌陣攣。肌張力障礙綜合徵的臨牀表現:肌張力障礙的臨牀分類目前尚不統一。肌張力障礙的各種分類與臨牀特點相關,主要根據肌張力障礙的受累肢體和部位,可能造成...
疾病;神經內科;運動障礙疾病