甘露糖苷過多症
...的生成,並能加速內質網中特異性酶合成,包括肝UDP葡萄糖醛酸轉移酶,爲用苯巴比妥治療Gibert綜合徵和Crigler-Najjar綜合徵提供了理論基礎。反饋抑制作用是許多代謝調節中的重要形式,針對因某種酶缺陷引起的底物或其前體堆...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常急性腎盂腎炎臨牀路徑(2016縣級醫院版)
...可選擇的檢查項目:(1)血、尿滲透壓,尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿β2微球蛋白、24小時尿蛋白定量、尿找支原體和衣原體、尿結核桿菌培養、尿液高滲培養、血G(1,3-β-D-葡聚糖)試驗、GM(半乳甘露聚糖)試驗;(2...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑;縣醫院版臨牀路徑職業性慢性輕度汞中毒臨牀路徑(2016年版)
...根據患者病情,可選擇檢查項目:(1)尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(N-acetyl-β-D-glucosaminidase,NAG);(2)腦電圖(有神經衰弱症狀者可選做);(2)甲功三項[血遊離甲狀腺素(FT4)、血遊離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)、血促甲...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑糖原貯積病Ⅰ型
...別名糖原貯積病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病爲常染色體隱性遺傳,兩性均可罹...
疾病;神經內科尿β2-微球蛋白
....9%由腎近曲小管重吸收,在腎小管細胞中降解成氨基酸。尿β2-微球蛋白的醫學檢查:檢查名稱:尿β2-微球蛋白分類:體液和排泄物檢查尿液檢查化驗取材:尿液尿β2-微球蛋白的測定原理:採用酶聯免疫吸附法原理定量測定血清...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查Hurler綜合徵
...染色體上。在粘多糖中硫酸皮膚素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分,其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由於此酶缺乏,其前體物的降解受阻而在體內堆積。硫酸皮膚素和硫酸肝素爲角膜、軟骨、骨骼、皮膚、筋膜、心瓣膜和...
疾病;皮膚性病科糖原累積症
...白低糖飲食,加食玉米油未能阻止肝硬化進程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。麴黴菌屬提取物可使肝糖原急劇減少,因而是一個有研究前途的治療方法。此外,可施行肝移植。病因學:1.糖原累積症Ⅲ型病因爲肝和肌肉...
疾病阿卡波化糖
概述:阿卡波糖爲新型口服降糖藥。在腸道內競爭性抑制葡萄糖苷酶,降低多糖和蔗糖分解生成葡萄糖,減少並延緩吸收,具有降低飯後高血糖和血漿胰島素的作用。可用於胰島素依賴型或非胰島素依賴型糖尿病、糖耐量受損和...
阿卡糖
...概述:阿卡波糖爲新型口服降糖藥。在腸道內競爭性抑制葡萄糖苷酶,降低多糖和蔗糖分解生成葡萄糖,減少並延緩吸收,具有降低飯後高血糖和血漿胰島素的作用。可用於胰島素依賴型或非胰島素依賴型糖尿病、糖耐量受損和...
拜糖平
...概述:阿卡波糖爲新型口服降糖藥。在腸道內競爭性抑制葡萄糖苷酶,降低多糖和蔗糖分解生成葡萄糖,減少並延緩吸收,具有降低飯後高血糖和血漿胰島素的作用。可用於胰島素依賴型或非胰島素依賴型糖尿病、糖耐量受損和...