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變異性卟啉症
拼音：biànyìxìngbǔlínzhèng疾病別名南非遺傳性卟啉症混合性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述變異性卟啉症又稱南非遺傳性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遺傳性遲發性卟啉症等，它具遲發性皮膚卟啉症類似皮...
疾病；皮膚性病科 -
紅細胞生成性原卟啉病
...ìng英文：erythropoieticprotoporphyria;EPP概述：紅細胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）於1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
卟啉檢查法
拼音：bǔlínjiǎncháfǎ概述：卟啉是體內合成血紅蛋白等物質的中間產物，包括卟膽原，Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉，Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。操作名稱：卟啉檢查法適應證：卟啉...
醫療技術名 -
肝性紅細胞生成性卟啉症
...phyria疾病分類：皮膚性病科疾病概述：肝性紅細胞生成性卟啉症極少見，常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光，成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述：肝性紅細胞生成性卟啉症可簡稱HEP，1975年PinolAguade等首先報道，可能是一種常染色體...
疾病；皮膚性病科 -
卟啉
拼音：bǔlín英文：porphyrin卟啉porphyrin以4個吡咯環被4個次甲基-CH=互相結合的閉環卟吩（porphin）作爲基體，在其1-8（和α-δ）位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基團的衍生物，統稱卟啉。根據1-8側鏈的鏈型和排列狀態而有各種...
生物學 -
EPP
概述：紅細胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）於1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
不典型的夏令水皰病
概述：紅細胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）於1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
卟啉症
...ǔlínzhèng英文：porphyria疾病分類：皮膚性病科疾病概述：卟啉症是卟啉代謝異常的疾病，多數屬遺傳疾病。發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳，可侵犯中樞神經。排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳，卟啉沉積在組織中，皮膚...
生物學；疾病；皮膚性病科 -
血卟啉病性周圍神經病
...性周圍神經病疾病代碼ICD:G64疾病分類神經內科疾病概述卟啉病(porphyria)又名血紫質病，屬色素代謝異常。爲血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關的酶發生基因缺陷，而導致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內聚積...
疾病；神經內科 -
遺傳性糞卟啉症
...tarycoproporphyrin疾病分類：皮膚性病科疾病概述：遺傳性糞卟啉症：極罕見，主要爲急性腹痛及神經精神症狀。疾病描述：遺傳性糞卟啉症是罕見的一型肝性卟啉病，系常染色體顯性遺傳病。本病爲糞卟啉原Ⅲ氧化酶有缺陷，急性...
疾病；皮膚性病科