肌陣攣性小腦協調障礙
...onǎoxiétiáozhàngài英文:dyssynergiacerebellarismyoclonica概述:肌陣攣性小腦協調障礙(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又稱RamsayHunt綜合徵(RHS)。但在以後應用RHS報道的諸多病例,其臨牀、病理及病因等...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病Ramsay Hunt綜合徵
概述:肌陣攣性小腦協調障礙(dyssynergiacerebellarismyoclonica)系由RamsayHunt(1921)最早描述,故又稱RamsayHunt綜合徵(RHS)。但在以後應用RHS報道的諸多病例,其臨牀、病理及病因等卻很不一致。本症爲常染色體隱性遺傳,根據其基...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病咽痙攣
...症狀體徵:嚥肌痙攣臨牀可見二種表現:強直性咽痙攣和節律性咽肌陣攣。強直性咽痙攣常發生於狂犬病、破傷風、癲痢、腦膜炎和癔病等。嚴重者伴有牙關緊閉、張口困難的症狀。輕者有吞嚥障礙、咽內不適、作嘔等。節律性...
疾病;耳鼻喉科陣攣性發作
...對稱或以一肢體爲主的抽動,幅度、頻率和分佈多變,爲嬰兒發作的特徵,持續1至數分鐘。腦電圖變化缺乏特異性,可見快活動、慢波及不規則棘-慢波等。治療方案:同“癲癇發作”。特別提示:現場急救方法:1、保護舌頭...
疾病;神經內科高爾登徵
...復發病史,多有複視,單側或雙側肢體無力,肢體的感覺異常,錐體束受損可出現痙攣性肢體癱,可表現爲截癱、四肢癱三肢癱、偏癱或單癱,腱反射亢進,Babinski徵陽性。(五)良性流行性神經肌無力(benignepidmicneuralmyasthenia...
疾病Leigh氏綜合徵
...腱反射遲鈍。症狀進行性加重,最終發展成木僵,嗜睡,肌陣攣性痙攣或嚴重的肌張力降低,反射消失,呼吸困難,不能吞嚥,全身無力、衰竭。上瞼下垂,眼肌麻痹,視力減退或消失,視野有中心暗點,瞳孔散大或縮小。血乳...
疾病歐笨海姆徵
...復發病史,多有複視,單側或雙側肢體無力,肢體的感覺異常,錐體束受損可出現痙攣性肢體癱,可表現爲截癱、四肢癱三肢癱、偏癱或單癱,腱反射亢進,Babinski徵陽性。(五)良性流行性神經肌無力(benignepidmicneuralmyasthenia...
疾病卡道克徵
...復發病史,多有複視,單側或雙側肢體無力,肢體的感覺異常,錐體束受損可出現痙攣性肢體癱,可表現爲截癱、四肢癱三肢癱、偏癱或單癱,腱反射亢進,Babinski徵陽性。(五)良性流行性神經肌無力(benignepidmicneuralmyasthenia...
疾病神經元蠟樣脂褐質沉積症
...被廣泛應用。根據發病年齡、病程、超微病理改變和基因異常NCL分4個主要的亞型和4個地區性的變異型:嬰兒型,晚期嬰兒型,青少年型和成年型,除此之外還有一些少見亞型約佔所有NCL患者的12%~20%,主要是晚期嬰兒型的4個變...
疾病;神經內科巴彬斯基徵
...復發病史,多有複視,單側或雙側肢體無力,肢體的感覺異常,錐體束受損可出現痙攣性肢體癱,可表現爲截癱、四肢癱三肢癱、偏癱或單癱,腱反射亢進,Babinski徵陽性。(五)良性流行性神經肌無力(benignepidmicneuralmyasthenia...
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