Charcot-Marie-Tooth病
...囊形成。CMT4型的屍檢病理髮現周圍神經從神經根到神經末梢呈瀰漫性結節樣肥厚,鏡檢可見神經軸突變性和脫髓鞘,施萬細胞和膠原纖維增生形成洋蔥頭樣結構,施萬細胞內可見類晶體樣包涵體。腓骨肌萎縮症的臨牀表現:常...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里病的病理特徵爲全身各種組織細胞內存在的細胞質包涵體均...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Anderson-Fabry綜合徵
...小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里病的病理特徵爲全身各種組織細胞內存在的細胞質包涵體均...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里病的病理特徵爲全身各種組織細胞內存在的細胞質包涵體均...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病肌萎縮側索硬化
...萎縮側索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)在早先時期與運動神經元疾病具有完全等同的含義,特指先有下運動神經元損害,之後又有上運動神經元損害的一個獨立的疾病。但後來發現還有另外兩種變異情況,即病程中始終只累...
詞條;疾病;神經內科;神經系統變性性疾病;罕見病;罕見病診療指南;診療指南遺傳性營養不良類脂沉積症
...小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里病的病理特徵爲全身各種組織細胞內存在的細胞質包涵體均...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里病的病理特徵爲全身各種組織細胞內存在的細胞質包涵體均...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病頸總動脈結紮術
...脈起始處的膨大部分爲頸動脈竇,有特殊的頸動脈竇神經末梢分佈其中,受刺激時可反射性地出現心跳減慢,血壓降低,甚至出現暈厥或驚厥等症狀(頸動脈竇綜合徵)。爲避免出現這種症狀,頸動脈結紮術時,切開頸動脈鞘後...
咽手術;其他手術;頸動脈結紮術;手術;耳鼻喉科手術賓斯旺格氏病
...(1)二氫麥角鹼類:消除血管痙攣和增加血流量,改善神經元功能,常用雙麥角鹼0.5~1mg口服,3次/d,以及尼麥角林(麥角溴煙酯)。(2)鈣離子拮抗藥:增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷,二氫吡啶類如尼莫地平,治療...
疾病;神經內科;血管性癡呆瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里病的病理特徵爲全身各種組織細胞內存在的細胞質包涵體均...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病