痛風及高尿酸血癥
...成途徑嘌呤代謝的第一步及其反饋抑制的部位是磷酸核糖焦磷酸(PRPP)+谷氨醯胺→氨基磷酸核糖+穀氨酸)由磷酸核糖焦磷酸酰胺轉換酶(PRPPAT)所催化。有幾種可能機制使嘌呤合成增加:①底物PRPP或/和谷胺酰胺增多;②酶的...
疾病鐵粒幼細胞性貧血
...病發病的主要環節。與血紅素合成有關的各種酶和輔酶的缺乏,活性減低和活性受阻是本病的發病機理。任何原因影響這些酶的活性均可導致鐵利用不良和血紅素合成障礙,結果形成低色素性貧血,鐵在紅細胞及各組織內大量堆...
Wilson病
...是肝豆狀核變性體內銅積蓄的主要原因。但銅藍蛋白爲何缺乏,尚未完全闡明。Bichtrrich根據銅藍蛋白電泳發現,正常成人是由先構成的未分化的銅藍蛋白D在肝臟內經肽酶將其大部分轉化爲銅藍蛋白C,然後由80%銅藍蛋白C與20%銅...
疾病;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;消化科威爾遜病
...是肝豆狀核變性體內銅積蓄的主要原因。但銅藍蛋白爲何缺乏,尚未完全闡明。Bichtrrich根據銅藍蛋白電泳發現,正常成人是由先構成的未分化的銅藍蛋白D在肝臟內經肽酶將其大部分轉化爲銅藍蛋白C,然後由80%銅藍蛋白C與20%銅...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病苯酮尿症
...述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病八珍湯
...;人蔘皁苷可使心肌梗死範圍縮小,同時抑制血漿中肌酸磷酸激酶活性,使PGI2/TXA2比值降低;人蔘能擴張冠狀動脈、腦血管、肺動脈,增加這些器官血流量,對血壓呈雙相性作用,可使高血壓病人血壓下降,使低血壓及休克病人...
方劑;補益劑;氣血雙補劑;中藥學;中醫學;方劑學威爾遜變性
...是肝豆狀核變性體內銅積蓄的主要原因。但銅藍蛋白爲何缺乏,尚未完全闡明。Bichtrrich根據銅藍蛋白電泳發現,正常成人是由先構成的未分化的銅藍蛋白D在肝臟內經肽酶將其大部分轉化爲銅藍蛋白C,然後由80%銅藍蛋白C與20%銅...
疾病;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;消化科威爾遜氏病
...是肝豆狀核變性體內銅積蓄的主要原因。但銅藍蛋白爲何缺乏,尚未完全闡明。Bichtrrich根據銅藍蛋白電泳發現,正常成人是由先構成的未分化的銅藍蛋白D在肝臟內經肽酶將其大部分轉化爲銅藍蛋白C,然後由80%銅藍蛋白C與20%銅...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病威爾遜氏變性
...是肝豆狀核變性體內銅積蓄的主要原因。但銅藍蛋白爲何缺乏,尚未完全闡明。Bichtrrich根據銅藍蛋白電泳發現,正常成人是由先構成的未分化的銅藍蛋白D在肝臟內經肽酶將其大部分轉化爲銅藍蛋白C,然後由80%銅藍蛋白C與20%銅...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病化學滲透假說
...電子傳遞被泵出的質子,在H濃度梯度的驅動下,通過F0F1ATP酶中的特異的H通道或“孔道”流動返回線粒體基質時,則由於H流動返回所釋放的自由能提供F0F1ATP酶催化ADP與Pi偶聯生成ATP。此假說假設在電子傳遞驅動下,H循環出、進...