半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...的缺乏。主要病理改變侷限於中樞神經系統白質,表現爲受累白質中有大量的球狀細胞(globoidcells),細胞內有許多半乳糖腦苷的沉積,胞質不規則,含數個細胞核,有滑面內質網和許多遊離的核糖體。此外,白質中明顯髓鞘脫...
神經內科;脂類沉積病結節性動脈外膜炎性鞏膜炎
...結節(Osler結節)、紫癜、潰瘍、網狀青斑和壞疽。關節受累是非對稱性、遊走性、不導致畸形的多關節炎,多發生於下肢關節。神經系統異常包括周圍神經(感覺或感覺-運動神經病變)和少見的、約30%的患者在病程晚期發生的...
幼年性類風溼性關節炎
...織病,以慢性關節炎爲其主要特點,並伴有全身多系統的受累,包括關節、皮、肌、肝、脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱,其全身症狀較關節症狀更爲顯着。年長兒或成年患者較多限於關節症狀。疾病描...
疾病;皮膚性病科脊柱脊髓傷
...對椎管內的脊髓組織及其伴行血管等造成壓迫而出現脊髓受累症狀,尤其是後方小關節鬆動伴有嚴重椎節不穩者(圖2)。②椎管延長:由於成角畸形,其後方椎間小關節的關節囊因呈展開狀而使椎管後壁拉長,以致椎管內組織...
疾病;骨科;脊柱脊髓損傷;胸腰椎損傷布氏桿菌病(外科)
...者可行適當外固定,以利減輕症狀及維持功能位,加強未受累的關節功能的鍛鍊。骨病變有“自愈”趨勢,但需時較長,經上述治療一般預後良好。病因學:布氏桿菌首先感染家畜。家畜臨牀表現不明顯。但懷孕的母畜則極易引...
疾病結節性多發性動脈炎性鞏膜炎
...結節(Osler結節)、紫癜、潰瘍、網狀青斑和壞疽。關節受累是非對稱性、遊走性、不導致畸形的多關節炎,多發生於下肢關節。神經系統異常包括周圍神經(感覺或感覺-運動神經病變)和少見的、約30%的患者在病程晚期發生的...
脂蛋白腎小球病
...腫大。該病是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病,腎臟受累的主要特徵是腎小管(尤其是遠端腎小管和髓襻)上皮細胞內大量泡沫細胞,有的時候整個小管呈泡沫變性。電鏡下遠端腎小管及髓襻上皮細胞均被大量脂質包涵體佔據...
疾病;腎臟內科高安病
...主動脈及腸繫膜上動脈爲好發部位。腹主動脈伴有腎動脈受累者約佔80%,單純腎動脈受累者佔20%,單側與雙側受累相似。其次爲腹腔動脈及髂動脈;肺動脈受累約佔50%;近年發現冠狀動脈受累並不少見。病理改變:(1)形態學...
疾病;普通外科;脈管疾病;動脈疾病高安氏病
...主動脈及腸繫膜上動脈爲好發部位。腹主動脈伴有腎動脈受累者約佔80%,單純腎動脈受累者佔20%,單側與雙側受累相似。其次爲腹腔動脈及髂動脈;肺動脈受累約佔50%;近年發現冠狀動脈受累並不少見。病理改變:(1)形態學...
疾病;普通外科;脈管疾病;動脈疾病塔卡亞薩氏病
...主動脈及腸繫膜上動脈爲好發部位。腹主動脈伴有腎動脈受累者約佔80%,單純腎動脈受累者佔20%,單側與雙側受累相似。其次爲腹腔動脈及髂動脈;肺動脈受累約佔50%;近年發現冠狀動脈受累並不少見。病理改變:(1)形態學...
疾病;普通外科;脈管疾病;動脈疾病