瀰漫性血管角質瘤
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利氏綜合徵
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Anderson-Fabry綜合徵
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病鐮狀細胞性腎病
...尿爲主。可能爲腎髓質和腎乳頭的微小壞死所致,也可爲腎小球性血尿。(2)腎病綜合徵:鐮狀細胞病可發生典型的腎病綜合徵,在病理上可爲微小病變型、系膜增殖型、膜增殖型及局竈性腎小球硬化型等。系膜區及上皮細胞可有...
疾病;腎臟內科遺傳性營養不良類脂沉積症
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Ⅱ型腎小管性酸中毒
...PH升高;若血中HCO3-下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的HCO3-完全吸收時,則尿可恢復酸性,尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖.磷酸鹽,尿酸.氨基酸重吸收也可下降,而表現爲範可尼綜合徵(Fanco...
疾病瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病