甲狀腺機能減退性心肌症
...物營養障礙。由於毛細血管通透性增加及組織中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積,造成漿膜腔積液,如胸膜腔積液、腹水、心包積液及全身黏液性水腫。由於心肌及其間質發生黏液性水腫,心肌許多酶活性受到抑制,心肌對兒茶酚胺...
疾病;心血管內科;心肌病甲狀腺功能減退性心肌病
...物營養障礙。由於毛細血管通透性增加及組織中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積,造成漿膜腔積液,如胸膜腔積液、腹水、心包積液及全身黏液性水腫。由於心肌及其間質發生黏液性水腫,心肌許多酶活性受到抑制,心肌對兒茶酚胺...
心血管內科;心肌病;疾病糖原貯積病Ⅱ型
...苷酶缺陷。心臟增大、心力衰竭、巨舌,肌無力。4.Ⅲ型多糖-1,6-糖苷酶和(或)果糖-1,4→1,4-轉葡萄糖苷酶缺陷。臨牀表現爲肝大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減低。5.Ⅳ型多糖-1,4→1,6-轉葡萄糖苷酶缺陷。臨牀表現爲...
疾病;神經內科CM1 神經節苷脂貯積症
...隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。疾病描述CM1神經節苷脂貯積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀...
疾病;風溼免疫科CM1黑蒙性白癡
...隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積症無特效療法,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1家族黑矇性白癡
...隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積症無特效療法,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1神經節苷脂沉積症
...隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積症無特效療法,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常巖藻糖苷貯積症
...貯積症(fucosidosis)是一種因α巖藻糖苷酶缺陷而引起的類黏多糖貯積症。臨牀上以神經系統異常、反覆呼吸道感染、智力低下及心臟病變爲特徵,無黏多糖尿。本病多見於嬰幼兒及兒童。成人也可見到。疾病描述巖藻糖苷貯積症(fu...
疾病;風溼免疫科CM1神經節苷脂貯積症
...隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積症無特效療法,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常糖酐酯鈉
...nal分類:循環系統藥物調整血脂及抗動脈粥樣硬化藥物黏多糖和多糖類藥劑型:150mg。糖酐酯鈉的藥理作用:糖酐酯鈉能加快VLDL和TG的代謝,還能競爭地抑制氧化LDL與巨噬細胞受體結合,阻止泡沫細胞形成和動脈粥樣硬化病變的...
循環系統藥物;調整血脂及抗動脈粥樣硬化藥物;黏多糖和多糖類藥;藥物