己糖激酶缺乏症
...。Lohr報道一組4例年輕男性,除發現HK缺乏外還有腎臟、骨髓、內分泌及染色體等方面的異常,即Fanconi貧血。實驗室檢查:1.外周血血小板及白細胞均減少。2.HK活性測定血小板和白細胞HK活性降低。3.紅細胞滲透脆性增高,自身溶...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血繼發性白血病
...白血病。繼發性白血病的特點:①因原發病(如淋巴瘤、骨髓瘤、乳腺癌、卵巢癌、睾丸癌等)接受化療或放療數年後出現骨髓增生異常綜合徵;②白血病前期細胞或白血病細胞出現特殊的染色體異常;③發展爲白血病後生存期...
疾病;腫瘤科;血液系統疾病;白血病慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤診療指南(2022年版)
...2022年版)16.瀰漫性大B細胞淋巴瘤診療指南(2022年版)17.骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多(MDS-EB)診療指南(2022年版)18.慢性髓性白血病診療指南(2022年版)19.血友病A診療指南(2022年版)20.慢性淋巴細胞白血病-小淋巴細...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;慢性淋巴細胞白血病;小淋巴細胞淋巴瘤兒童朗格罕細胞組織細胞增生症診療規範(2021年版)
...有嚴重的貧血和血小板減少,通常見於多系統受累患者。骨髓活檢僅可見到少量CD1a+的朗格罕細胞。噬血細胞綜合徵在多系統受累患兒並不少見,尤其是伴有發熱的患兒,是導致血細胞減少的機制之一。7.肺受累::兒童LCH肺部...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;朗格罕細胞組織細胞增生症白細胞組織增生症視網膜病變
...以1種或多種白細胞成分的自發性、進行性無限增殖,伴骨髓和其他器官的廣泛浸潤,導致正常造血功能衰竭性疾患。由於白血病細胞的進行性蓄積,同時引起貧血,粒細胞減少和血小板減少。按病程緩急,白血病可分爲急性、...
疾病;眼科;視網膜病;全身病與視網膜病變;血液病視網膜病變骨髓浸潤性貧血
概述:骨髓病性貧血(myelopathicanemia,MA)或稱骨髓浸潤性貧血,是骨髓被腫瘤細胞或異常組織浸潤,造血骨髓微環境遭受破壞,造血功能受損引起的貧血。其特徵是骨痛、骨質破壞、貧血伴幼粒幼紅細胞血象。本病常見病因有...
疾病;血液科;紅細胞疾病骨髓病性貧血
拼音:gǔsuǐbìngxìngpínxuè英文:displacementanemia概述:骨髓病性貧血(myelopathicanemia,MA)或稱骨髓浸潤性貧血,是骨髓被腫瘤細胞或異常組織浸潤,造血骨髓微環境遭受破壞,造血功能受損引起的貧血。其特徵是骨痛、骨質破壞...
間葉組織腫瘤
...,稱外生性軟骨瘤;發生於手足短骨和四肢長骨等骨幹的骨髓腔內者稱爲內生性軟骨瘤。內眼觀,前者自骨表面突起,常分葉;後者使骨膨脹,外有薄骨殼。切面呈淡藍色或銀白色,半透明,可有鈣化或囊性變,內含粘液。鏡下...
X-連鎖淋巴組織增生性疾病
...噬細胞大量增生並在全身各臟器浸潤,造成爆發性肝炎和骨髓增生不良。其他受累組織有脾廣泛白質壞死、腦血管周圍單核細胞浸潤、輕型單核細胞心肌炎,輕型間質性腎炎和胸腺細胞缺乏和內皮細胞壞死。肝功能衰竭是引起死...
疾病;兒科反應性組織細胞增生
...。Risdall(1979)首次提出這是一種獨立的臨牀綜合徵。當骨髓液塗片中組織細胞比例增加達3%以上,稱爲反應性組織細胞增生症(reactivehistiocytosis)。反應性組織細胞增多症的臨牀表現隨原發病而異,但大多數病人有發熱,以高...
疾病;感染內科;綜合徵