線粒體腦肌病
...助檢查:1.肌電圖針極肌電圖多數呈肌原性損害特徵。2.骨骼肌活檢(1)冰凍切片以改良的Gomori叄色染色,在肌膜下或肌纖維內可見不規則紅色顆粒狀改變,稱破碎紅纖維(RRF),系異常線粒體堆積的一種表現。(2)在電鏡下可見線粒體...
疾病;神經內科遺傳性腎炎
...叄螺旋的膠原區上。這些相互作用形成了有彈性的、非原纖維的、多邊的支架。已經克隆出6個編碼Ⅳ型膠原的基因,分別編碼α1(Ⅳ)及α2(Ⅳ),其鏈的COL4A1及COL4A2的基因位於13號染色體上;編碼α3(Ⅳ)及α4(Ⅳ)鏈的基因COL4A3及COL4A4...
疾病;腎臟內科腫瘤的病理學檢查方法
...常用的而且較爲準確的方法。近年來由於各種內窺鏡(如纖維胃鏡、纖維結腸鏡、纖維支氣管鏡等)和影像診斷技術的不斷改進,不但可以直接觀察某些內腫瘤的外觀形態,還可在其指引下準確地取材,進一步提高了早期診斷的...
遺傳性慢性腎炎
...、球后視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病和纖維肌性發育不良等。家族性出血性腎炎(Alport綜合徵)爲基因病變,目前尚無特效治療,但應予避免感染、勞累及妊娠,還應禁用腎毒性藥物。如果患者已有高血壓,亦...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性進行性腎炎
...、球后視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病和纖維肌性發育不良等。家族性出血性腎炎(Alport綜合徵)爲基因病變,目前尚無特效治療,但應予避免感染、勞累及妊娠,還應禁用腎毒性藥物。如果患者已有高血壓,亦...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病肺泡
...時,會使肺表面活性物質分泌減少,進入肺泡的水腫液或纖維蛋白原可降低其表面活性物質的活力,引起肺內廣泛的肺泡不張,血液流經這些萎陷肺泡的毛細血管時就不能進行氣體交換。臨牀上新生嬰兒患肺不張症,就是因爲缺...
生物學遺傳性慢性進行性腎炎
...、球后視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病和纖維肌性發育不良等。家族性出血性腎炎(Alport綜合徵)爲基因病變,目前尚無特效治療,但應予避免感染、勞累及妊娠,還應禁用腎毒性藥物。如果患者已有高血壓,亦...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病家族性出血性腎炎
...、球后視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病和纖維肌性發育不良等。家族性出血性腎炎(Alport綜合徵)爲基因病變,目前尚無特效治療,但應予避免感染、勞累及妊娠,還應禁用腎毒性藥物。如果患者已有高血壓,亦...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病胸腺類癌
...核內染色質不像胸腺類癌那樣均質分佈,而且常被內部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺類癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學染色呈陽性,而胸腺瘤爲陰性。2.胸腺內甲狀旁腺腺瘤此瘤患者臨牀常有高鈣血癥,這與內分泌性病理損害的特...
疾病;胸外科外陰惡性顆粒細胞瘤
...瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持是施萬細胞來源。病理生理腫瘤表面皮膚完整。腫塊邊界不清,因此腫瘤常帶有周圍的脂...
疾病;婦產科