Nezelot綜合徵
...:Nozelofsyndrome概述:Nozelof綜合徵(Nozelof’ssyndrome)又稱胸腺發育不全綜合徵,是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵毛細血管擴張性共濟失調
...複雜及預後不佳的神經皮膚綜合徵。本病爲常染色體隱性遺傳性疾病,但散發病例佔絕大多數。其臨牀特徵包括:嬰幼兒期發病的小腦性共濟失調、眼球結膜毛細血管擴張、反覆發作的鼻旁竇和肺部感染,易發生惡性腫瘤和混合...
疾病;神經內科血清免疫球蛋白A
...性骨髓瘤、重鏈病、輕鏈病、吸收不良綜合徵、原發性無丙種球蛋白血癥、繼發性蛋白血癥、繼發性無丙種球蛋白血癥、繼發性免疫缺陷病(放射線照射、使用免疫抑制劑)、反覆呼吸道感染、輸血反應、自身免疫性疾病、腎病...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;血清免疫球蛋白測定小兒免疫缺陷疾病
...毒性藥物。並避免預防接種。3.補充療法對於如先天性無丙種球蛋白或低丙種球蛋白者,可應用丙種球蛋白治療,常用劑量爲每週25mg/kg,首次量加倍,如注射劑量較大,可分4~6處肌注。此外,新鮮血或幹凍血漿可供給各種免...
疾病;兒科血清免疫球蛋白E
...疾病:軟組織嗜酸性肉芽腫(木村病)、Hodgkig病(霍奇金病)、急性肝炎、肝硬化、原發性肝癌、風溼性關節炎、川崎病、小兒腹瀉等。(2)減少:①多發性骨髓瘤(IgE型除外)。②低或無γ-球蛋白症(原發性或繼發性)、共...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;血清免疫球蛋白測定免疫球蛋白IgE
...D.其他疾病:軟組織嗜酸性肉芽腫(木村病)、Hodgkig病(霍奇金病)、急性肝炎、肝硬化、原發性肝癌、風溼性關節炎、川崎病、小兒腹瀉等。(2)減少:①多發性骨髓瘤(IgE型除外)。②低或無γ-球蛋白症(原發性或繼發性)、共濟失調-毛...
化驗及醫學檢查X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一組遺傳性疾病,可伴有B細胞分化異常,也可不伴有B細胞分化異常。X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病(XL-SCID)屬於T細胞缺陷,也是最常見的SCID,而B細胞無缺陷(T-B+)SCID。疾病描述嚴...
疾病;兒科吞噬功能缺陷病
...及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷係指先天性或遺傳性的內源性吞噬功能不全。慢性肉芽腫病(chronicgranulomatousdisease,CGD),是以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害爲特點的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。多數病人爲男...
疾病;風溼免疫科原發性丙種球蛋白缺乏症
拼音:yuánfāxìngbǐngzhǒngqiúdànbáiquēfázhèng原發性丙種球蛋白缺乏症有兩種類型:①Bruton型,較常見,爲嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生於男孩,於出生半年以後開始發病;②常染色體隱性遺傳型...
疾病;遺傳病縱隔囊腫
...傷、炎症等有關者。病理學上胸腺囊腫應與胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊腫相鑑別,假性囊腫壁一般較厚,在其纖維性壁內可找到殘餘的瘤組織。診斷檢查:診斷:根據病史、臨牀症狀與體徵綜合分析,常需藉助CT可明確診...
疾病;呼吸內科