遺傳性營養不良類脂沉積症
...在20歲後,主要表現爲輕度蛋白尿,偶爾伴隨血尿,偶見腎病綜合徵和較輕度的高血壓症狀。一般腎功能減退緩慢,患者常於40歲以後發生終末腎衰,偶爾有嚴重腎小管功能障礙,出現腎性尿崩症、腎小管酸中毒或腎性糖尿。法...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病薄基膜腎病
...是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見到本病特徵性改變——瀰漫性GBM變薄,GBM厚度僅爲正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。並無增厚、劈裂的GBM節段出現。在有些家族中個別成年患者腎小球基底膜厚度正常,而家族的其他成員腎小球基...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病家族性良性血尿
...是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見到本病特徵性改變——瀰漫性GBM變薄,GBM厚度僅爲正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。並無增厚、劈裂的GBM節段出現。在有些家族中個別成年患者腎小球基底膜厚度正常,而家族的其他成員腎小球基...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病良性家族性薄腎小球基底膜病
...是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見到本病特徵性改變——瀰漫性GBM變薄,GBM厚度僅爲正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。並無增厚、劈裂的GBM節段出現。在有些家族中個別成年患者腎小球基底膜厚度正常,而家族的其他成員腎小球基...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病薄腎小球基底膜病
...是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見到本病特徵性改變——瀰漫性GBM變薄,GBM厚度僅爲正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。並無增厚、劈裂的GBM節段出現。在有些家族中個別成年患者腎小球基底膜厚度正常,而家族的其他成員腎小球基...
疾病IgA腎炎
...可見於5%~20%的病人中,以兒童和青年病例爲多,常屬瀰漫性增生型伴或不伴腎小球硬化。此外,有時系膜IgA沉積爲主的現象也可以出現在以足突融合爲特徵的微小病變腎病中。約不到10%患者可呈急性腎功能衰竭表現,通常...
疾病輕鏈病與輕鏈沉積病
...)、腎小管基底膜和血管壁,補體成分染色常陰性κ/λ輕鏈瀰漫性地沿腎小管基底膜呈點狀或顆粒狀沉積是LCDD)的特點。3.電鏡腎小球基底膜內稀疏層和系膜區有顆粒狀物質沉積,系膜基質增寬和腎小球基底膜增厚;腎小管基底膜...
疾病;腎臟內科伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病
...樣蛋白片段,有診斷與鑑別意義。輔助檢查:CT、MRI顯示瀰漫性腦白質病變,基底核及大腦白質腔隙性梗死。診斷:福武(1992)提出CARASIL的診斷標準,目前採用部分修正標準:1.40歲前出現症狀,臨牀呈進行性(有時可短暫性停...
疾病;神經內科;血管性癡呆膜性腎小球腎炎
拼音:móxìngshènxiǎoqiúshènyán概述:膜性腎小球腎炎(membranousglomerulonephritis)是臨牀上以大量蛋白尿或腎病綜合徵爲主要表現。病理上以腎小球毛細血管基底膜均勻一致增厚,有瀰漫性上皮下免疫複合物沉積爲特點,不伴有明...
疾病妊娠合併慢性腎小球腎炎
...球腎炎病理改變與病因、病程和類型不同而異。可表現爲瀰漫性或局竈節段系膜增殖、膜增殖、膜性、微小病變、局竈硬化、晚期腎小球纖維化或不能定型。除腎小球病變外,尚可伴有不同程度腎間質炎症及纖維化,腎間質損害...
疾病;婦產科