克拉貝病
...的核糖體。此外,白質中明顯髓鞘脫失,繼發星形細胞和膠質增生。中樞神經白質受累同時,周圍神經之升層神經膜細胞(施萬細胞)亦可受累,出現節段性髓鞘脫失、間質增生等病變。視神經可以同樣受累。但是周圍神經軸突...
神經內科;脂類沉積病;疾病克拉伯病
...的核糖體。此外,白質中明顯髓鞘脫失,繼發星形細胞和膠質增生。中樞神經白質受累同時,周圍神經之升層神經膜細胞(施萬細胞)亦可受累,出現節段性髓鞘脫失、間質增生等病變。視神經可以同樣受累。但是周圍神經軸突...
神經內科;脂類沉積病;疾病希爾德病
...腦質地過硬的描述,後來用於任何原因所致的彌散性大腦膠質增生。1912年,Schilder描述了一例進行性智力減退,具有顱內壓增高現象,19周後死亡的14歲女孩。尸解發現雙側大腦半球白質大片、邊界清楚的髓鞘脫失區,還有許多...
疾病;神經內科嬰兒家族性瀰漫性硬化
...的核糖體。此外,白質中明顯髓鞘脫失,繼發星形細胞和膠質增生。中樞神經白質受累同時,周圍神經之升層神經膜細胞(施萬細胞)亦可受累,出現節段性髓鞘脫失、間質增生等病變。視神經可以同樣受累。但是周圍神經軸突...
神經內科;脂類沉積病多系統萎縮症
...氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經元凋亡、少突膠質細胞胞質內包涵體等,導致的進行性神經系統多系統變性。發病機制:少突膠質細胞胞質內包涵體:少突膠質細胞胞質內包涵體(oligodendroglialcytoplasmicinclusion)是MSA的...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病半乳糖腦苷類脂沉積病
...的核糖體。此外,白質中明顯髓鞘脫失,繼發星形細胞和膠質增生。中樞神經白質受累同時,周圍神經之升層神經膜細胞(施萬細胞)亦可受累,出現節段性髓鞘脫失、間質增生等病變。視神經可以同樣受累。但是周圍神經軸突...
神經內科;脂類沉積病;疾病多系統萎縮
...氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經元凋亡、少突膠質細胞胞質內包涵體等,導致的進行性神經系統多系統變性。發病機制:少突膠質細胞胞質內包涵體:少突膠質細胞胞質內包涵體(oligodendroglialcytoplasmicinclusion)是MSA的...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...的核糖體。此外,白質中明顯髓鞘脫失,繼發星形細胞和膠質增生。中樞神經白質受累同時,周圍神經之升層神經膜細胞(施萬細胞)亦可受累,出現節段性髓鞘脫失、間質增生等病變。視神經可以同樣受累。但是周圍神經軸突...
神經內科;脂類沉積病Maeda綜合徵
...腦病主要病變是腦白質廣泛脫髓鞘,U形纖維保存,少突膠質細胞及星形膠質細胞減少。不同病例的腦白質病變可在額葉、額頂及枕葉或顳頂葉,胼胝體亦可見萎縮及多數軟化竈,病變可沿錐體束累及大腦腳和腦橋基底部。白質...
疾病;神經內科;血管性癡呆新生兒缺氧缺血性腦病
...元壞死:大腦及小腦皮層的神經元壞死,導致腦回萎縮,膠質纖維增生。此型腦損傷常見的後遺症爲運動障礙、智力缺陷和驚厥。爲缺氧性損傷,足月兒多見。3.基底神經節大理石樣變性:基底節和丘腦出現大理石樣花紋。鏡...
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