先天性胸腺發育不全
...咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚胎組織發育異常便引起...
疾病DiGeorge綜合徵
...:DiGeorgesyndrome疾病分類:皮膚性病科疾病概述:先天性胸腺發育不全又稱DiGeorge綜合徵或第三、四對咽囊綜合徵。本症是胚胎期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分...
疾病;皮膚性病科淋巴細胞
...性。根據免疫學可將淋巴細胞分爲T、B兩類。T淋巴細胞在胸腺內增生、繁殖,又名胸腺依賴性淋巴細胞(T-lymphocytes)可排斥與識別異物;B淋巴細胞在人骨髓內發育爲骨髓依賴淋巴細泡(B-lymphocytes),可接受抗原刺激向淋巴母細...
生物學X-連鎖無丙種球蛋白血癥
...巴細胞,偶在末梢血中可見未成熟B細胞及前B細胞,病兒胸腺組織及細胞免疫功能均正常,考慮本症存在B細胞系統的固有分化異常,即前B細胞發育至成熟B細胞的分化階段中存在障礙,結果導致所有各類Ig的合成不足,對很多抗...
疾病;兒科伴共濟失調和毛細血管擴張症的免疫缺陷病
...及免疫系統均可受累,40%患者顯示選擇性IgA缺陷。患者胸腺發育不良,淋巴細胞和胸腺小體均嚴重缺乏,皮質髓質界限模糊。淋巴結無濾泡形成,漿細胞也少見。關於本病出現多系統異常的機制,尚無一致的見解,可能與DNA修...
疾病;免疫缺陷病重症聯合性免疫缺陷病
...缺陷尚不清楚,可能與幹細胞分化爲T、B細胞發生障礙或胸腺及法氏囊相應結構的發育異常有關。病變主要表現爲淋巴結、扁桃體及闌尾中淋巴組織不發育;胸腺停留在6~8周胎兒的狀態,其中無淋巴細胞或胸腺小體,血管細小...
疾病;免疫缺陷病短肢侏儒免疫缺陷
...性免疫缺陷的短肢性侏儒症患者並可能會有軟骨-毛髮的發育不全,毛髮輕淡細疏。疾病描述:短肢侏儒免疫缺陷爲常染色體隱性遺傳,伴軟骨發育不良。症狀體徵:軟骨發育不良,反覆呼吸道感染、淋巴細胞減少及延遲過敏反...
疾病;皮膚性病科單純紅細胞再障性貧血
...分爲急性和慢性兩型。診斷:慢性型者均應詳細檢查有無胸腺瘤,必須進行X線胸部後前位、側位和20度斜位攝片,可檢出85%~90%的胸腺瘤,CT掃描的檢出率可達到100%。治療措施:胸腺瘤診斷一旦確立,應及早切除,術後貧血的緩...
疾病胸腺肽注射液
拼音:xiōngxiàntàizhùshèyè藥品說明書:別名:胸腺多肽,胸腺素F5,胸腺素,胸腺素注射液、胸腺因子注射液、胸腺因子D注射液。性狀:本品爲無色或微黃色澄明液體。藥理作用:促使骨髓產生的幹細胞轉變爲T細胞,從而增強細胞...
X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...平均減少,細胞免疫及體液免疫功能顯着低下,X線檢查胸腺缺如,淋巴組織病理檢查漿細胞、淋巴細胞減少等可診斷本症。實驗室檢查:淋巴細胞減少(CD3+/CD4+或CD3+/CD8+細胞),增殖反應低下和NK細胞消失。B細胞數往往正常,但B...
疾病;兒科