迪格奧爾格綜合徵
...免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年纔出現症狀。包括胸腺發育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和麪部畸形。迪格奧爾格綜合徵(DGS)與染色體22q11缺陷有關,應該視爲最嚴重的一組臨牀疾病的總和,以各單詞首個字母縮寫爲...
疾病慢性皮膚粘膜念珠菌病
...性黴素B,可提高療效,減少藥物毒性。此外,還可採用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴細胞進行治療,亦可取得暫時療效。臨牀表現:多發生於女性,可在任何年齡發病。嬰兒常有持續性鵝口瘡。病變輕乾僅累及指甲,重者全...
疾病小兒免疫缺陷疾病
...09/L除外繼發性因素後,提示嚴重聯合免疫缺陷病(SCID)或胸腺發育不全。淋巴細胞計數正常不能排除SCID。男性患兒血小板數量減少、體積變小,提示Wiskott-Aldrick綜合徵。(2)骨髓檢查:可除外其他血液系統疾病,瞭解漿細胞和前B...
疾病;兒科異基因外周血造血幹細胞移植
...次至1mg/(kg·d)。必要時可加抗淋巴細胞單克隆抗體或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)。急性GVHD病死率爲10%~30%。(2)慢性GVHD:發生在移植後100天之後,發生率25%~40%。臨牀表現可侷限於皮膚(侷限型),類似於硬皮病,皮膚色素沉...
醫療技術名免疫缺陷性肺炎
...性疾病,如肺、脾、肝、皮膚的非乾酪性肉芽腫、骨癌、胸腺瘤、淋巴瘤以及各種甲狀腺疾病。丙種球蛋白靜脈給藥作爲替代治療被推薦,但血清免疫球蛋白應達到何種水平及其與感染的關係尚需進一步研究。3.選擇性免疫球蛋...
疾病;呼吸內科繼發性免疫缺陷病
...闌尾和結腸內的淋巴樣組織均萎縮,淋巴細胞明顯減少。胸腺的組織與同齡人相比,呈現過早萎縮,淋巴細胞減少、胸腺小體鈣化。2.繼發性感染多發性機會感染是本病另一特點,感染的範圍廣泛,可累及各器官,其中以中樞...
疾病毛細血管擴張性共濟失調
...說:1.自身免疫假說Kaufmann等在本病患者體內發現了針對胸腺和神經組織的細胞毒性抗體,並認爲這些抗體分別引起胸腺功能障礙及神經系統變性。2.組織分化異常假說胸腺的正常發育依賴衍生上皮組織的外胚層和分化淋巴組織的...
疾病;神經內科伴共濟失調和毛細血管擴張症的免疫缺陷病
...及免疫系統均可受累,40%患者顯示選擇性IgA缺陷。患者胸腺發育不良,淋巴細胞和胸腺小體均嚴重缺乏,皮質髓質界限模糊。淋巴結無濾泡形成,漿細胞也少見。關於本病出現多系統異常的機制,尚無一致的見解,可能與DNA修...
疾病;免疫缺陷病淋巴細胞
...性。根據免疫學可將淋巴細胞分爲T、B兩類。T淋巴細胞在胸腺內增生、繁殖,又名胸腺依賴性淋巴細胞(T-lymphocytes)可排斥與識別異物;B淋巴細胞在人骨髓內發育爲骨髓依賴淋巴細泡(B-lymphocytes),可接受抗原刺激向淋巴母細...
生物學AA
...患者。獲得性再生障礙性貧血的治療:免疫抑制治療:抗胸腺/淋巴細胞球蛋白(ATG/ALG):ATG/ALG有馬、兔、豬等不同來源,不同來源的製劑臨牀用量不同。法國產馬ATC用量爲10~15mg/(kg·d),法國產兔ATG爲3~5mg/(kg·d),德國...
血液系統疾病;疾病;貧血