家族性出血性腎炎
...兒,尤其是5歲前的嬰幼兒。成人Alport綜合徵患者少見。電鏡:腎小球基底膜(GBM)的超微結構改變對本病有診斷意義,而且早於光學顯微鏡改變。其主要病變有3種:GBM增厚、變薄及兩者相間。變薄的GBM常僅達正常厚度的1/4,多...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病海洛因腎臟病
...形成。與其他類型的感染後腎小球腎炎不易區分。(2)電鏡檢查:電鏡下可見上皮下和基底膜內的沉積物,通常存在免疫球蛋白和補體的顆狀狀沉積,支持與免疫複合物有關的發病機制。另外電鏡還可見腎小球硬化,足細胞病...
疾病Lafora病
...直徑爲3~30µm,PAS及Alcian蘭染色均呈陽性反應,同時進行電鏡觀察有助確診。疾病名稱:拉福拉病英文名稱:Laforadisease別名:Lafora病分類:神經內科神經系統遺傳性疾病ICD號:G40.5流行病學:尚未查到權威性的較全面的發病率統...
神經內科;神經系統遺傳性疾病;疾病拉福拉病
...直徑爲3~30µm,PAS及Alcian蘭染色均呈陽性反應,同時進行電鏡觀察有助確診。疾病名稱:拉福拉病英文名稱:Laforadisease別名:Lafora病分類:神經內科神經系統遺傳性疾病ICD號:G40.5流行病學:尚未查到權威性的較全面的發病率統...
神經內科;神經系統遺傳性疾病;疾病軟化斑
...is-Gutmann)小體,MG小體直徑4~10cm,含鈣且PAS染色強陽性。電鏡下,MG小體呈特殊的晶狀結構,中央爲高密度核心,中心爲一光暈,周圍爲薄層狀的環。巨噬細胞內可見吞噬的細菌和巨大的吞噬溶酶體。患者的前列腺、輸尿管、腎...
疾病;腎臟內科基膜性腎小球腎炎
...位於第二條染色體q35~37區域。應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實,Goodpasture抗原不僅見於GBM,也分佈於腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基底膜等處),但...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵肺出血伴腎小球腎炎
...位於第二條染色體q35~37區域。應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實,Goodpasture抗原不僅見於GBM,也分佈於腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基底膜等處),但...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵抗基膜性腎小球腎炎
...位於第二條染色體q35~37區域。應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實,Goodpasture抗原不僅見於GBM,也分佈於腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基底膜等處),但...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵持續性咯血伴腎小球腎炎
...位於第二條染色體q35~37區域。應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實,Goodpasture抗原不僅見於GBM,也分佈於腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基底膜等處),但...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵出血性間質性肺炎伴腎小球腎炎
...位於第二條染色體q35~37區域。應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實,Goodpasture抗原不僅見於GBM,也分佈於腎小管基膜(TBM)、肺泡毛細血管基膜(ABM)及其他組織基膜(如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基底膜等處),但...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵