範科尼綜合症
...emia):酪氨酸血癥(tyrosinemia)是由於患者缺少對羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而導致酪氨酸代謝異常可引起Fanconi綜合徵。其特徵是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸顯著增加,其他氨基酸很少增加。在...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合徵
...emia):酪氨酸血癥(tyrosinemia)是由於患者缺少對羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而導致酪氨酸代謝異常可引起Fanconi綜合徵。其特徵是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸顯著增加,其他氨基酸很少增加。在...
疾病Fanconi-de Toni綜合徵
...emia):酪氨酸血癥(tyrosinemia)是由於患者缺少對羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而導致酪氨酸代謝異常可引起Fanconi綜合徵。其特徵是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸顯著增加,其他氨基酸很少增加。在...
疾病;腎內科;腎小管疾病維生素B1 缺乏神經病
...iaminepyrophosphate,TPP),成爲一種重要的輔酶。TPP除了參與丙酮酸氧化脫羧作用外,還可能在神經傳導中起一定的作用。TPP或其衍生物叄磷酸硫胺素聚集於周圍神經的膜中,可能對乙酰膽鹼的合成起作用。硫胺素在未研磨過的各類谷...
疾病;神經內科血乳酸
...光光度法):在NAD+存在下,LDH催化乳酸脫氫,氧化成丙酮酸。加入硫酸肼使丙酮酸不斷被轉換消除,並促進反應完成。反應完成後生成的NADH與乳酸爲等摩爾,在340nm波長下測定NADH的量,計算乳酸的含量。(2)血漿乳酸測定(...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定糖尿病乳酸性酸中毒
...生大量乳酸,如乳酸脫氫酶不足,乳酸不能繼續氧化成丙酮酸,使乳酸的合成大於降解和排泄,體內乳酸聚集而引起的一種糖尿病急性代謝性併發症。多見於老年糖尿病患者,多在服用雙胍類降血糖藥物後,表現爲食慾不振、惡...
急診及危重症;糖尿病急性併發症;糖尿病;疾病慢性腎功能衰竭
...8g/kg.d)、低磷(750mg/d)飲食,必要時加用必需氨基酸或α-酮酸。晚期非透析的病人應予優質低蛋白飲食(0.6g/kg.d)加用必需氨基酸或α-酮酸。控制高血壓首選ACEI和鈣離子拮抗劑,但要防止功能性GFR下降,當血肌酐大於350μmol/L而...
疾病智能低下
...睾丸發育不全、先天性卵巢發育不全綜合徵、超雌、笨丙酮酸尿症、黑蒙性白癡、半乳糖血症,Niemann-Pick病等。2.感染性疾病:包括各種病毒及細菌等對胎兒或嬰幼兒早期中樞神經系統感染,如母體感染梅毒、各種腦炎、腦膜炎、...
疾病血液丙酮酸
拼音:xuèyèbǐngtóngsuān英文:BloodPyruvicAcid概述:丙酮酸是糖代謝酵解過程中的產物,能氧化成二氧化碳和水。正常情況下,血內乳酸和丙酮酸維持一定比值(9左右)。當機體處於缺氧代謝情況下,丙酮酸則被還原成乳酸,使比...
藥物中毒性周圍神經病
...三羧酸循環;硝基呋喃類藥物可與硫胺磷酸競爭,干擾丙酮酸氧化;氯黴素可致維生素B12缺乏。這些藥理作用造成的能量代謝障礙和營養缺乏均與周圍神經的損害有關。近年有關氨基糖苷類抗生素耳毒性的病理機制研究取得了重...
疾病;神經內科