澱粉貯積病
...AL)是由多種原因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨牀綜合徵。包括一組疾病,消化道是最易被侵襲的臟器之一。澱粉樣變性常累及多系統多器官,其臨牀表現取決於所累...
疾病;代謝科;代謝性疾病黏多糖貯積症Ⅲ型
...疾病病因病因爲常染色體隱性遺傳。病理生理根據成纖維細胞混合培養結果,可將本病分爲A、B、C、D四型。A型是由於溶酶體乙酰肝素-N-硫酸酯酶缺乏引起;B型是由於N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷酶引起;C型是由於乙酰CoA-α-葡萄糖...
疾病;風溼免疫科精子形態
...部形態異常(大頭、小頭、錐形頭、梨形頭、無定形頭、空泡樣頭和雙頭等),頸、中段缺陷(腫脹的中段、不規則中段、彎曲的中段和異常薄的中段等),尾部的異常形態(短尾、無尾、雙尾、卷尾和斷尾等)。相關疾病:男...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;精液和前列腺液檢查格子狀角膜變性
...KE)發生錯義突變所致。這種有缺欠的角膜上皮素使上皮細胞排出一種糖蛋白於上皮下,可能藉助角膜細胞的活性,在實質內形成澱粉樣沉積物。澱粉樣物是一種含2%~5%碳水化合物的非膠原性纖維蛋白。格子狀角膜營養不良的沉...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良WS/T 562—2017 克-雅病診斷
...一種不含核酸、具有自我複製能力的感染性蛋白粒子,由細胞表面的正常朊蛋白轉變而成的異常形式,具有感染性,可抵抗蛋白酶的水解作用(蛋白酶抗性),也有稱爲朊毒體、朊粒。2.4朊蛋白prionprotein一種正常的細胞蛋白,又...
詞條;中華人民共和國衛生行業標準;診斷標準;衛生標準格子狀角膜營養不良
...KE)發生錯義突變所致。這種有缺欠的角膜上皮素使上皮細胞排出一種糖蛋白於上皮下,可能藉助角膜細胞的活性,在實質內形成澱粉樣沉積物。澱粉樣物是一種含2%~5%碳水化合物的非膠原性纖維蛋白。格子狀角膜營養不良的沉...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良卵巢支持-間質細胞瘤
...代碼:ICD:D27疾病分類:婦產科疾病概述:卵巢支持-間質細胞瘤是少見的腫瘤。形態學顯示其是一種向睾丸組織分化的卵巢性索間質腫瘤,瘤細胞類似睾丸的間質細胞(Leydigcell)、支持細胞(Sertolicell)的形態及生長方式,反映了睾丸...
疾病;婦產科支氣管肺澱粉樣變
...變是指一組表現各異的臨牀綜合徵,其共同特點爲均具有細胞外澱粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病爲澱粉樣變(amyloidosis),這是因沉積的澱粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時,顯現與澱粉相似的染色反應,在光鏡下呈無定形...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病肺澱粉樣變性病
...變是指一組表現各異的臨牀綜合徵,其共同特點爲均具有細胞外澱粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病爲澱粉樣變(amyloidosis),這是因沉積的澱粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時,顯現與澱粉相似的染色反應,在光鏡下呈無定形...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病肺澱粉樣變性
...變是指一組表現各異的臨牀綜合徵,其共同特點爲均具有細胞外澱粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病爲澱粉樣變(amyloidosis),這是因沉積的澱粉樣物(amyloid)遇碘和硫酸時,顯現與澱粉相似的染色反應,在光鏡下呈無定形...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病