肝性脊髓病
...hy)又稱門-腔分流性脊髓病,是肝臟疾病達嚴重階段時所引起的腦脊髓損害。肝性脊髓病是肝病併發的一種特殊類型的神經系統併發症,以緩慢進行性痙攣性截癱爲特徵,脊髓側索和後索脫髓鞘病理改變爲主。多見於手術或自然...
疾病癲癇(或驚厥)持續狀態
...SE的40%—60%。前述急性疾病中驚厥發作的各種病因均可引起症狀性SE。其病死率和致殘率均較其他病因者高。病理生理:SE中神經元持續放電時,腦的代謝率、耗氧氣一量和葡萄糖攝取成倍增加,同時,經NMDA受體介導,興奮性...
疾病;兒科CM1 神經節苷脂貯積症
...經節苷脂貯積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。本病多見於嬰幼兒及少年。也有成人。遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼...
疾病;風溼免疫科Kuru病
...,以女性和未成年兒童居多。患者在食葬儀式上喫掉死者的腦以示悼念而罹患Kuru病。這種習俗被制止後,Kuru病實際消失了。研究發現kuru病實際上是通過食用死者的腦而傳播的,並且可以傳染給其他實驗動物。庫魯病(Kuru病)...
疾病;神經內科GSS
...內已確診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起,最多見的是在102密碼上亮氨酸(Leu)替代了脯氨酸(Pro),這種變異是首先被Gerstmann,Straussler及Scheinker描述,用這變異的Prp給轉基因小鼠可引起氣芋瘙癢病相似的TND...
疾病;感染內科;朊毒體感染格斯特曼綜合症
...內已確診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起,最多見的是在102密碼上亮氨酸(Leu)替代了脯氨酸(Pro),這種變異是首先被Gerstmann,Straussler及Scheinker描述,用這變異的Prp給轉基因小鼠可引起氣芋瘙癢病相似的TND...
疾病;感染內科;朊毒體感染傳染性癡呆病
...內已確診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起,最多見的是在102密碼上亮氨酸(Leu)替代了脯氨酸(Pro),這種變異是首先被Gerstmann,Straussler及Scheinker描述,用這變異的Prp給轉基因小鼠可引起氣芋瘙癢病相似的TND...
疾病;感染內科;朊毒體感染格-斯二氏綜合徵
...內已確診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起,最多見的是在102密碼上亮氨酸(Leu)替代了脯氨酸(Pro),這種變異是首先被Gerstmann,Straussler及Scheinker描述,用這變異的Prp給轉基因小鼠可引起氣芋瘙癢病相似的TND...
疾病;感染內科;朊毒體感染格斯特曼綜合徵
...內已確診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起,最多見的是在102密碼上亮氨酸(Leu)替代了脯氨酸(Pro),這種變異是首先被Gerstmann,Straussler及Scheinker描述,用這變異的Prp給轉基因小鼠可引起氣芋瘙癢病相似的TND...
疾病格斯特曼-施特勞斯納綜合徵
...內已確診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起,最多見的是在102密碼上亮氨酸(Leu)替代了脯氨酸(Pro),這種變異是首先被Gerstmann,Straussler及Scheinker描述,用這變異的Prp給轉基因小鼠可引起氣芋瘙癢病相似的TND...
疾病;感染內科;朊毒體感染