神經病變性急性戈謝綜合徵
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病戈謝病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病戈謝脾腫大
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病家族性脾性貧血
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂網狀內皮細胞病
...應式如下:GCH20ceramideglucose腦組織中蓄積的GC主要來源於神經節苷脂(ganglioside),此外尚可來源於體內,如肝、腎和肌肉等各種組織。由於GBA基因突變導致體內無GBA生成或生產的GBA無活性,造成單核巨噬細胞內的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白細胞疾病黏多糖貯積症Ⅰ型
...元和膠質細胞腫脹,內有脂樣沉積物,其組織化學特點與神經節苷脂相同。電鏡檢查可見神經元內沉積物常聚結或爲分層結構,稱斑馬小體,與神經節苷脂病時的膜狀胞漿小體很相近。診斷檢查斷:根據本型特殊的臨牀表現,結...
疾病;風溼免疫科異染性腦白質營養不良
...由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。病理生理硫酸腦苷脂分佈於神經組織髓鞘、腎小管上皮細胞等細胞膜中。正常情況下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸腦苷脂水解,將半乳糖硫酸腦苷脂分解爲半乳糖腦苷脂和硫酸。此酶缺乏時...
疾病;神經內科類脂質沉積病
...質腦病應用牛腦提取的芳基硫脂酶A1000萬U靜滴。2.神經節苷脂沉積病有癲癇者可予抗癲癇治療。3.腎上腺腦白質營養不良應用皮質類固醇激素治療。4.β-脂蛋白缺乏症應用大量脂溶性維生素,尤其維生素E。5.腦腱黃瘤病給予低膽固...
疾病;神經內科單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉
單唾液酸四己糖神經節苷脂說明書:藥品名稱:單唾液酸四己糖神經節苷脂英文名稱:Monosialotetrahexosylganglioside別名:施捷因;甲捷單唾液四己糖神經糖甙脂;單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉;Monosialotetmhexosylganglioside分類:神經系...
單唾液酸四己糖神經節苷脂
...ngjíegānzhī英文:tetrahexosemonosialogandlioside單唾液酸四己糖神經節苷脂說明書:藥品名稱:單唾液酸四己糖神經節苷脂英文名稱:Monosialotetrahexosylganglioside別名:施捷因;甲捷單唾液四己糖神經糖甙脂;單唾液酸四己糖神經節苷脂...
神經系統藥物;神經細胞活化劑及營養藥物;神經營養藥;藥物