肝澱粉樣變性
...噬細胞溶酶體酶的蛋白水解作用轉變而成,見於繼發性及家族性地中海熱伴發的澱粉樣物質沉積症。AF型蛋白:澱粉樣纖維主要爲正常或異常的前白蛋白複合物(分子量14000),通常爲轉甲狀腺素蛋白(前清蛋白)的單個氨基酸...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病不明原因發熱
...可引起FUO,甲亢和甲狀腺炎偶能表現爲FUO。週期熱,例如家族性地中海熱是罕見的,常發生在特殊的人羣中。診斷不明疾病:大約有10%的FUO患者不能明確診斷,其中約96%小於35歲的患者最終會退熱,但老年人僅68%最終退熱。在解...
不明原因發熱;疾病;發熱澱粉樣變病的胃腸道表現
...樣多神經病變(familialamyloidpolyneuropathy,FAP)爲代表,但家族性地中海熱爲常染色體隱性遺傳。除局竈性外,以上各型均爲多系統損害,又統稱全身性澱粉樣變病。但實際上消化道症狀發病率高的FAP的消化管壁澱粉樣纖維沉着比...
疾病;消化科;腸道疾病;腸道其他疾病系統性澱粉樣變性
...消退,如用烷化劑治療類風溼性關節炎,用秋水仙鹼治療家族性地中海熱等,可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使澱粉樣物質消散。但在AL澱粉樣變時,用細胞毒性藥物抑制漿細胞的生長,治療效果不甚理想。對血透相...
疾病;營養科罕見病
...nemia26Erdheim-Chester病Erdheim-ChesterDisease27法佈雷病FabryDisease28家族性地中海熱FamilialMediterraneanFever29範可尼貧血FanconiAnemia30半乳糖血症Galactosemia31戈謝病Gaucher’sDisease32全身型重症肌無力GeneralizedMyastheniaGravis33Gitelman綜合徵GitelmanSyndrome34...
詞條;罕見病家族性複合高脂血症
概述:家族性混合型高脂血症(familialcombinedhyperlipidemia,FCH)是於1973年首次被認識的一個獨立的病症。在60歲以下患有冠心病者中,這種類型的血脂異常最常見。另有研究表明,在40歲以上原因不明的缺血性腦卒中患者中,家族...
疾病;心血管內科;高脂血症家族性聯合高脂血症
概述:家族性混合型高脂血症(familialcombinedhyperlipidemia,FCH)是於1973年首次被認識的一個獨立的病症。在60歲以下患有冠心病者中,這種類型的血脂異常最常見。另有研究表明,在40歲以上原因不明的缺血性腦卒中患者中,家族...
疾病;心血管內科;高脂血症家族性混合性高脂血症
概述:家族性混合型高脂血症(familialcombinedhyperlipidemia,FCH)是於1973年首次被認識的一個獨立的病症。在60歲以下患有冠心病者中,這種類型的血脂異常最常見。另有研究表明,在40歲以上原因不明的缺血性腦卒中患者中,家族...
疾病;心血管內科;高脂血症家族性高脂蛋白血癥Ⅱ型
概述:家族性混合型高脂血症(familialcombinedhyperlipidemia,FCH)是於1973年首次被認識的一個獨立的病症。在60歲以下患有冠心病者中,這種類型的血脂異常最常見。另有研究表明,在40歲以上原因不明的缺血性腦卒中患者中,家族...
疾病;心血管內科;高脂血症家族性高脂蛋白血癥Ⅳ型
概述:家族性混合型高脂血症(familialcombinedhyperlipidemia,FCH)是於1973年首次被認識的一個獨立的病症。在60歲以下患有冠心病者中,這種類型的血脂異常最常見。另有研究表明,在40歲以上原因不明的缺血性腦卒中患者中,家族...
疾病;心血管內科;高脂血症