紅細胞生成性原卟啉病
...ìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病不典型的夏令水皰病
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病卟啉
拼音:bǔlín英文:porphyrin卟啉porphyrin以4個吡咯環被4個次甲基-CH=互相結合的閉環卟吩(porphin)作爲基體,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基團的衍生物,統稱卟啉。根據1-8側鏈的鏈型和排列狀態而有各種...
生物學WS/T 22—1996 血中游離原卟啉的熒光光度測定方法
...ethod中華人民共和國衛生行業標準WS/T22—1996《血中游離原卟啉的熒光光度測定方法》(Blood—Determinationoffreeerythrocyteprotoporphyrin—Fluorometricmethod)由中華人民共和國衛生部於1996年10月14日發佈,自1997年05月01日起實施。血中游離原...
中華人民共和國衛生行業標準肝性紅細胞生成性卟啉症
...phyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:肝性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述:肝性紅細胞生成性卟啉症可簡稱HEP,1975年PinolAguade等首先報道,可能是一種常染色體...
疾病;皮膚性病科變異性卟啉症
拼音:biànyìxìngbǔlínzhèng疾病別名南非遺傳性卟啉症混合性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述變異性卟啉症又稱南非遺傳性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遺傳性遲發性卟啉症等,它具遲發性皮膚卟啉症類似皮...
疾病;皮膚性病科急性間歇性卟啉病
...ìngbǔlínbìng英文:acuteintermittentporphyria概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病遲發性皮膚卟啉症
...riacutaneatarda疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遲發性皮膚卟啉症:30歲~40歲發病,主要爲男性,水皰、大皰、多毛及色素沉着,尿中含大量尿卟啉.疾病描述:1911年Gunther提出“慢性血卟啉症”,1937年Waldenstrom稱之爲遲發性皮膚卟...
疾病;皮膚性病科急性間歇性血紫質病
概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、頑固性便祕、精神症狀和尿中排泄大量A...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病紅細胞生成性糞卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症多見於5歲以內男孩,主要表現爲光敏感,尿中無原卟啉。疾病描述:文獻報道其體徵和症狀與EPP相類似,如日曬後有燒灼感和浮腫等光敏感症狀,生化檢查本病紅...
疾病;皮膚性病科