先天性肥厚性幽門狹窄
...二)神經功能主要從事幽門腸肌層神經叢的研究者,發現神經節細胞直至生後2~4周才發育成熟,因此,許多學者認爲神經細胞發育不良是引起幽門肌肉肥厚的機理,而否定過去幽門神經節細胞變性導致病變的學說,運用組織化...
疾病雙側先天性腎上腺皮質增生
...給予糖皮質激素,即每晚11時口服地塞米松0.5~1.5mg矯正缺失,抑制ACTH分泌。對嚴重的低鹽綜合徵患者氟氫可的松有助於維持血壓和體重,可用0.05~0.3mg,依病情嚴重程度及年齡大小而定。發育以後,可採用手術使陰道與尿道分...
疾病先天性肝內膽管囊狀擴張症
...淆,但腔內瀦留的是膽汁而不是液體,顯微鏡下可見上皮細胞受壓而變得扁平,而多囊肝囊壁則無上皮。擴大的膽管周圍肝實質顏色正常,無萎縮。組織學檢查見擴張膽管的周圍有豐富的神經束,有的呈腺瘤樣增生,肝小葉結構...
疾病;肝膽外科先天性弓形蟲感染
...、角弓反張、昏迷等,腦脊液常常有關異常、表現爲淋巴細胞增多蛋白質增高,糖減少,以及阻塞性腦積水、腦皮層鈣化等,腦積水有時是先天性弓形蟲感染的唯一表現,可發生在出生時,或出生後逐漸發生。③眼部病變:脈絡...
疾病;兒科先天畸形
...,主要有生物因素、生理因素和化學因素等。胚胎時期是細胞分化的劇烈時期,對致畸因子最敏感,特別是第15~60天屬高度敏感期。生物因素中風疹病毒是傳染性致畸因子最突出的例子。母親在妊娠頭3個月內感染風疹,產下的...
疾病神經棘紅細胞增多症
...bāozēngduōzhèng英文:Neuroacanthocytosis疾病別名舞蹈病-棘紅細胞增多症,家族性神經棘紅細胞增多症,伴棘紅細胞增多的家族性肌萎縮性舞蹈病,Levin-Critchley綜合徵,無β-脂蛋白血症,Mcleod綜合徵,Bassem-Kornzweig綜合徵,aeanthoeytosis,betaripoprote...
疾病;神經內科先天性自愈性網狀組織細胞增生症
...yùxìngwǎngzhuàngzǔzhīxìbāozēngshēngzhèng疾病別名網狀組織細胞增生症疾病分類皮膚性病科疾病概述先天性自愈性網狀組織細胞增生症是一種罕見的新生兒疾病,其特徵爲出生時皮膚就已存在丘疹和結節,組織病理符合典型網狀組...
疾病;皮膚性病科先天性光敏感性卟啉病
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病腸源性肢端皮炎綜合徵
...被人體吸收的絡合狀態的鋅。通常這種小肽會被正常腸道細胞分泌的短肽酶所水解,而患者體內往往缺乏這種短肽酶,以致攝入的鋅被小肽絡合,影響了鋅的吸收,造成鋅的缺乏。由於鋅與90多種酶有關係,故此徵臨牀表現複雜...
疾病;兒科