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生化製劑
...三磷)GuanosineTriphosphate,GTP：爲種輔酶，參與體內蛋白質的合成，與三磷酸腺苷有類似作用。用於遷延性肝炎、慢性肝炎、進行性肌萎縮、視力減退等。4、三磷酸胞苷(胞三磷)GytidineTriphosphate,CTP：本品參與體內核酸及磷脂類的合成...
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轉鐵蛋白
...治療的監測。在缺鐵性的低血色素貧血中TRF的水平增高（由於其合成增加），但其鐵的飽和度很低（正常值在30%-38%）。相反，如果貧血是由於紅細胞對鐵的利用障礙（如再生障礙性貧血），則血漿中TRF正常或低下，但鐵的飽和...
化驗及醫學檢查 -
血漿膽固醇
...含量的制約。膽固醇經膽汁排出。血漿膽固醇存在於所有脂蛋白中，但約總量的60％與低密度脂蛋白結合。由於膽固醇是動脈粥樣硬化發生的重要危險因素，所以一般認爲它是一種有害物質。實際上它也具有重要的生理功能。膽...
化驗及醫學檢查 -
透析性骨關節病
...材料與血液組織及器官接觸時有無反應。在血液透析中，由於膜表面的非惰性，再加上血透是個反覆進行的過程，每次血膜間相互作用最微小的反應，最終也會導致重要的臨牀後果。這些後果包括：1.生物不相容性可導致激活補...
疾病；風溼免疫科 -
Pearson綜合徵
...骨髓-胰腺綜合徵又稱爲Pearson綜合徵，是一種線粒體病，由於線粒體DNA的重大缺失（或重排）造成先天性漸進的多系統損害。作爲該病多系統疾病的一部分，患者出生不久即發生嚴重貧血，骨髓中出現環形鐵粒幼細胞。此外還有...
疾病；血液科；紅細胞疾病；鐵粒幼細胞性貧血 -
骨髓-胰腺綜合症
...骨髓-胰腺綜合徵又稱爲Pearson綜合徵，是一種線粒體病，由於線粒體DNA的重大缺失（或重排）造成先天性漸進的多系統損害。作爲該病多系統疾病的一部分，患者出生不久即發生嚴重貧血，骨髓中出現環形鐵粒幼細胞。此外還有...
疾病；血液科；紅細胞疾病；鐵粒幼細胞性貧血 -
溶血-尿毒症綜合徵
...後逐漸恢復。(2)血小板減少：90%患者有血小板減少，主要由於外周破壞增加所致，血小板存活時間由正常的7～10天縮短爲1.5～5天。血小板減少一般持續7～14天，少數恢復較慢。由於血小板減少而有出血傾向，表現爲鼻出血、牙...
疾病；感染科 -
CM1神經節苷脂貯積症
...及自主神經節細胞內，神經元在顯微鏡下呈氣球樣，這是由於大量具有膜性結構的溶酶體所造成的。此外，腦組織內尚有膠質反應和脫髓鞘性改變。同樣，在周圍血液中的單核細胞、培養的皮膚成纖維細胞，在顯微鏡下可有細胞...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
半乳糖血
...的半乳糖血症最爲常見。半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶缺乏是由於基因突變所致，呈常染色體隱性遺傳。半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶的基因位於第9號染色體短臂p13區，人羣中的基因頻率爲1/150。患者均爲純合子，雜合子一般不發病。患...
疾病；生物學；代謝科；代謝性疾病 -
黏脂貯積症Ⅰ型
...種酶在正常時分解唾液酸糖蛋白和神經節苷脂。病人體內由於這種酶活性不足，使這兩種類脂沉積在神經組織和其他組織內而發病。病理：周圍淋巴細胞和骨髓細胞有細胞質顆粒和粗大空泡，空泡內充有沉積物質。組織化學染色...
疾病；風溼免疫科