青年人中的成年發病型糖尿病
...一般MODY共有的遺傳特徵外,大多病情較輕,可伴有腎臟先天性病變(如多囊腎)及腎功能不全,這些腎臟改變可早於高血糖的發生,部分晚期患者可能需要胰島素治療。與NeuroDL/BETA2突變相關的MODY6家系僅報道2例,其中一例臨牀表...
疾病;內分泌科葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...除後,肝和骨髓中GC蓄積加快,故可早期死於肺和肝功能障礙,感染出血等。Ⅱ型戈謝病多於發病後1年內死於繼發感染,少數可存活2年以上。Ⅲ型戈謝病多由於神經系統症狀較重,死於併發症。由於GBA的應用,預後有較大的改...
疾病;血液科;白細胞疾病神經病變性急性戈謝綜合徵
...除後,肝和骨髓中GC蓄積加快,故可早期死於肺和肝功能障礙,感染出血等。Ⅱ型戈謝病多於發病後1年內死於繼發感染,少數可存活2年以上。Ⅲ型戈謝病多由於神經系統症狀較重,死於併發症。由於GBA的應用,預後有較大的改...
疾病;血液科;白細胞疾病低血糖綜合症
...引起的低血糖,早期糖尿病低血低血糖的預後一般良好,先天性酶缺陷與惡性腫瘤低血糖的預後較差。術後併發症以急性壞死性胰腺炎的預後最差,可致死亡。腫瘤切除後尚有復發可能,應隨訪觀察。低血糖患者多次復發後可致...
疾病;內分泌科;低血糖低血糖綜合徵
...引起的低血糖,早期糖尿病低血低血糖的預後一般良好,先天性酶缺陷與惡性腫瘤低血糖的預後較差。術後併發症以急性壞死性胰腺炎的預後最差,可致死亡。腫瘤切除後尚有復發可能,應隨訪觀察。低血糖患者多次復發後可致...
疾病共價調節酶
.../脫磷酸化和腺苷酸化/脫腺苷酸化兩種形式,此外還有甲基化/脫甲基化,乙酰基化/脫乙酰基化等。如E.coli谷氨醯胺合成酶及一些其它的酶,它們受ATP提供的腺苷酰基的共價修飾或酶促脫腺苷酰基而調節酶活性。
複方孕二烯酮片
...豆素的藥理作用(口服避孕藥禁用於患有某種形式的凝血障礙的病人)。雌激素可能抑制三環抗抑鬱藥,譬如丙米嗪和脫甲基丙米嗪的代謝導致該類藥物血漿水平的升高和在體內的積聚。口服避孕藥可干擾安定和利眠寧的氧化代...
紅葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...之內突然發生溶血、程度大多較輕,黃疸多不顯著。5、先天性非球形細胞性溶血性貧血(CNSHA)在無誘因情況下出現慢性溶血,常於嬰兒期發病,表現爲貧血、黃疸、脾腫大、可因感染禍福藥而誘發急性溶血,約有半數病例在新...
疾病;兒科血液病病人手術的麻醉
...血液病病人手術的麻醉血液病包括出血性疾病及凝血機制障礙。患此疾病者,如合併有外科疾病需要行緊急外科手術,或爲了治療一些出血性疾病而需行脾切除術,或手術期間併發的血液病,均給麻醉和手術帶來一些困難,其中...
手術獲得性維生素K依賴性凝血因子異常
...和蛋白(蛋白C和蛋白S)前體分子氨基端的穀氨酸殘基羧基化,形成γ-羧基穀氨酸。γ-羧基穀氨酸是依賴維生素K凝血因子所特有的分子結構,或稱γ-羧基穀氨酸(Gla)結構區。Gla區是惟一可以與鈣離子結合的氨基酸,凝血因子的...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;獲得性凝血因子缺乏