希爾德病
...者呈去皮質狀態。多數患者在數月或幾年內死亡,但也有存活10年或更長者。疾病描述希爾德病又稱瀰漫性硬化(diffusesclerosis),是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以瀰漫性軸周腦炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)...
疾病;神經內科外陰惡性纖維組織細胞瘤
...肉瘤,現在均屬於本病。腫瘤大小,特別是腫瘤深度,與存活率關係很大。症狀體徵外陰惡性纖維組織細胞瘤多見於大陰脣。多數表現爲無痛性、活動的皮下腫塊,亦可表現爲迅速生長的突出的巨大塊物,大小爲(2×2.5)cm~(12×5)c...
疾病;婦產科亨延頓病
...常在起病後10-20年死亡。應告知病人此病的遺傳風險,存活後代應接受遺傳諮詢,可用基因標誌物檢查出去症狀前Huntington病。運動障礙和舞蹈症可對紋狀體輸出神經元多巴胺能抑制藥物有反應,包括:①多巴胺D2-受體阻斷劑...
疾病;神經內科嬰兒家族性瀰漫性硬化
...熱和多汗、多毛等體徵。預後極差。常於1歲之內死亡,存活2年以上者少見。晚髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的並...
神經內科;脂類沉積病半乳糖腦苷類脂沉積病
...熱和多汗、多毛等體徵。預後極差。常於1歲之內死亡,存活2年以上者少見。晚髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的並...
神經內科;脂類沉積病;疾病胎兒
...深紅,面部毳毛已脫,生活力尚可,出生後加強護理可能存活。⑨36週末。身長45釐米,體重約2500克,皮下脂肪較多,指(趾)甲已達指(趾)尖,出生後能啼哭和吸吮,生活力良好,此時出生基本可以存活。⑩40週末。胎兒已...
中醫婦科;中醫學;婦產科疾病;中醫基礎理論卵巢小細胞癌
...,但其病情發展迅速。Taraszewski(1991)曾統計患者術後平均存活時間僅爲18個月;Young曾報道其平均5年生存率僅爲10%,即使是Ⅰa期患者,亦僅爲30%。Seedman(1995)報道20例卵巢小細胞癌存活2年者僅18%。但也有病程已屆晚期,經手術及化...
疾病;婦產科Hamman-Rich綜合徵
...速、迅速出現呼吸功能衰竭、多需要機械通氣維持、平均存活時間很短,大部分在1~2個月內死亡。半數以上的病人突然發熱、乾咳,繼發感染時可有膿痰;有胸悶、乏力、伴進行性加重的呼吸困難,可有發紺、喘鳴、胸部緊迫...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病急性間質性肺炎
...速、迅速出現呼吸功能衰竭、多需要機械通氣維持、平均存活時間很短,大部分在1~2個月內死亡。半數以上的病人突然發熱、乾咳,繼發感染時可有膿痰;有胸悶、乏力、伴進行性加重的呼吸困難,可有發紺、喘鳴、胸部緊迫...
疾病;呼吸科;特發性間質性肺炎和其他瀰漫性肺疾病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...熱和多汗、多毛等體徵。預後極差。常於1歲之內死亡,存活2年以上者少見。晚髮型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的並...
神經內科;脂類沉積病