黏脂貯積症Ⅱ型
...常所致。Strecker等(1976)發現此症病人組織細胞神經氨酸酶缺乏,可能該種酶缺乏與多種溶酶體水解酶的識別部位異常有關,如己糖苷酶、β-葡萄糖苷酸酶、β-半乳糖苷酸酶等的識別部位缺損,造成過多的中性、酸性黏多糖及黏脂...
疾病;風溼免疫科尿石症
...,則易引起析出、沉澱、結聚,以致尿石形成。2.晶體聚合抑制因子:尿內存在有晶體聚合抑制物質,如焦磷酸鹽,枸橡酸、鎂、多肽、尿素、粘多糖、透明質酸,甘氨聚糖等,這些抑制因子和晶體表面的某些特殊部位結合即...
疾病細胞凋亡
...活性的半胱氨酸蛋白酶8(caspase8)酶原發生同嗜性交聯,聚合多個caspase8的分子,caspase8分子逐由單鏈酶原轉成有活性的雙鏈蛋白,進而引起隨後的級聯反應,即Caspases,後者作爲酶原而被激活,引起下面的級聯反應。細胞發生凋...
生物學葡萄糖6磷酸脫氫酶
...紅蛋白還原法:還原百分率<75%。化驗結果意義:減少或缺乏:溶血性貧血。①先天性:先天性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏性溶血性貧血(先天性非球型紅細胞貧血[Ⅰ]型)、蠶豆病。②藥物性溶血性貧血(缺乏G-6-PDH):伯氨喹啉、對...
化驗及醫學檢查黏脂貯積症Ⅲ型
...常所致。Strecker等(1976)發現此症病人組織細胞神經氨酸酶缺乏,可能該種酶缺乏與多種溶酶體水解酶的識別部位異常有關,如己糖苷酶、β-葡萄糖苷酸酶、β-半乳糖苷酸酶等的識別部位缺損,造成過多的中性、酸性黏多糖及黏脂...
疾病;風溼免疫科甘露糖苷過多症
...述:甘露糖苷貯積症(mannosidosis)是一種因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。本病多見於嬰幼兒及少年。臨牀特徵類似Hurler綜合徵,無黏多糖尿,但組織中含甘露糖的成分增加。按起病年齡,可將甘露糖苷貯積症病情嚴重...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常衣原體肺炎感染
...直接免疫熒光法及塗片法分別爲24%~27%和6%~10%。用連接聚合酶鏈反應(LCR)檢測,可進一步提高靈敏性及檢出率,但尚未在臨牀應用。據報告,PCR-EIA法是一種快速、簡便的酶免疫測定法,能提高PCR對肺炎衣原體DNA的擴增檢測效...
疾病;感染內科;衣原體感染葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
...紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,在服用某些藥物(如抗瘧藥伯氨喹啉、磺胺藥等)及食用蠶豆後,代謝產生的自由基,或與氧合血紅蛋白作用形成的H2O2,使GSH氧化成GSSG。由於GSH降低,Hb巰基失...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定單酚氧化酶
...損傷,由於綠原酸和酪氨酸的氧化產生的醌不能還原,而聚合生成黑素變成褐色。
生物學單酚單氧酶
...損傷,由於綠原酸和酪氨酸的氧化產生的醌不能還原,而聚合生成黑素變成褐色。