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半椎體切除術治療先天性脊柱側凸
...術適用於：1.腰骶段的半椎體。由於通常伴有側向的代償不全，即脊柱重力線顯著的向凸側偏移，其他方法不能矯正此種畸形。2.胸腰段的半椎體表現爲短而銳的側彎，彎曲明顯或失代償，且半椎體確爲畸形的頂點。先天性半椎...
手術 -
DiGeorge綜合徵
...10周，胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如這些胚胎組織發育異常便引起本徵。本徵均爲散發，故推測不是遺傳缺陷所致；極...
疾病；皮膚性病科 -
右室流出道重建術
...室間隔完整無缺，而房室和心室大血管關係正常的先天性心臟畸形，其發生率約佔先天性心臟病的1%～3%，在新生兒先天性發紺型心臟病中約佔30%。在心室的發育、動脈乾的分隔和肺動脈瓣發育過程中發生異常，均可引起肺動脈...
手術 -
多發性黑子綜合徵
...發性黑子綜合徵也稱豹綜合徵、進行性心肌病性黑子病、心臟皮膚綜合徵。其特點是有多數黑子及其它皮膚異常、心臟異常、頭面畸形、身材短小、泌尿生殖器異常等，可有家族史，爲常染色體顯性遺傳。症狀體徵臨牀表現：黑...
疾病；皮膚性病科 -
房室管畸形
...孔缺損是第1隔與心內膜染發育不全形成的一系列先天性心臟畸形。主要病變是房室環上、下方心房和心室間隔組織部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多見，在各類心房間隔缺損病例中僅佔5％。治療措施...
疾病 -
右心室流出道肥厚肌束切除術及三尖瓣環成形術
...脈瓣狹窄一般是指室間隔完整，肺動脈瓣口狹窄的先天性心臟畸形。肺動脈瓣狹窄比較常見，佔先天性心臟病的8%～10%。早在1761年，Morgagni描述了此種畸形。肺動脈瓣狹窄時肺動脈瓣爲三瓣葉佔70%，瓣葉交界相互融合，纖維嵴線...
手術 -
房間隔缺損
...動後感心悸、氣短，易發生呼吸道感染。患兒發育遲緩。心臟擴大，心前區隆起。疾病描述：房間隔缺損是左右心房之間的間隔發育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據胚胎發育可分爲繼發孔型及原發...
疾病；心外科 -
心律失常性右心室心肌病的外科治療
...良。1982年Marcus總結24例成人此綜合徵的資料。此綜合徵在心臟基本正常包括正常心電圖的健康年輕人發生室性快速心律失常者中佔35%，爲35歲以下年輕人意外猝死的重要死亡原因之一。1979年Cox應用部分或全部右心室遊離壁隔離和...
醫療技術名 -
先天性肌性斜頸臨牀路徑（2016年版）
...乳突肌明顯增粗攣縮或觸及條索感。可同時伴有雙側面部發育不對稱（患側顏面發育短小，患側眼裂小，患側眼耳平面低，耳廓增大，乳突部突出）,頭頸向患側旋轉及向健側傾斜活動受限。患側鎖骨及肩部聳起，頸椎畸形等。...
臨牀路徑；2016年版臨牀路徑 -
冠狀動脈異常起源於肺動脈
...於肺動脈的發病率甚低，每30萬活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中僅佔0.24%～0.46%。1885年，Brooks首次報道2例左冠狀動脈起源於肺動脈的病理解剖。1933年，Bland等報道3個月男嬰的臨牀所見和尸解，故此畸形又稱Bland-White-Garland綜合...
疾病；心血管內科；非動脈粥樣硬化性冠狀動脈疾病