苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...結構的保持與位於與活性位點相關的3D結構中的第349位的絲氨酸有關,這個位點的絲氨酸與PAH結構的穩定性聚合和PAH的催化性質也具重要性。Fusetti等測定了人PAH(殘基118~452)的結晶結構,發現此酶與組成催化和四聚體化區的每...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病泰寧
...種青黴素結合蛋白(PBPs),尤其是PBP1A、PBP1B和PBP2結合,抑制細菌細胞壁的合成,導致細胞溶解和死亡,從而起抗菌作用。亞胺培南對β-內酰胺酶高度穩定,對某些細菌具有抗生素後效應。但是,亞胺培南在體內可被腎臟脫氫肽...
苯丙酮尿症
...結構的保持與位於與活性位點相關的3D結構中的第349位的絲氨酸有關,這個位點的絲氨酸與PAH結構的穩定性聚合和PAH的催化性質也具重要性。Fusetti等測定了人PAH(殘基118~452)的結晶結構,發現此酶與組成催化和四聚體化區的每...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病老年人糖尿病腎病
...能嚴重損害時,鎂排出終於受限,產生對中樞神經功能的抑制和神經、肌肉接頭傳遞障礙而致反射減弱,並可有肌力減弱、吞嚥困難、嗜睡、房室或心室內傳導阻滯,甚至出現呼吸中樞麻痹、昏迷或心臟停搏等症狀。3.酸中毒腎...
疾病;老年病科澱粉樣變
...區的氨基酸序列與澱粉樣變性密切相關。Glenner等還用胃蛋白酶(pH3.5,37℃)消化單株Bence-Jones蛋白,製造澱粉樣物纖維,結果具有澱粉樣物的典型電鏡改變和特徵性的染色反應。在AL蛋白中,λ輕鏈與澱粉樣變性的關係比κ輕鏈...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉貯積病
...區的氨基酸序列與澱粉樣變性密切相關。Glenner等還用胃蛋白酶(pH3.5,37℃)消化單株Bence-Jones蛋白,製造澱粉樣物纖維,結果具有澱粉樣物的典型電鏡改變和特徵性的染色反應。在AL蛋白中,λ輕鏈與澱粉樣變性的關係比κ輕鏈...
疾病;代謝科;代謝性疾病酸鹼化學傷
...。1%阿托品每日散瞳。局部或全身使用糖皮質激素,以抑制炎症反應和新生血管形成。但在傷後2-3周內,角膜有溶解傾向,應停用。維生素C可抑制膠原酶,促進角膜膠原合成,可全身及局部大量應用,在傷後作結膜下注射,...
疾病;眼科澱粉樣變性病
...區的氨基酸序列與澱粉樣變性密切相關。Glenner等還用胃蛋白酶(pH3.5,37℃)消化單株Bence-Jones蛋白,製造澱粉樣物纖維,結果具有澱粉樣物的典型電鏡改變和特徵性的染色反應。在AL蛋白中,λ輕鏈與澱粉樣變性的關係比κ輕鏈...
疾病;代謝科;代謝性疾病溶血-尿毒症綜合徵
...避孕藥或其他含雌激素的藥物、青黴素、氨苄西林、免疫抑制劑、環孢素、奎寧、可卡因等可誘發HUS。食用了變質的食物,食物內某種毒素可直接或間接造成內皮細胞損傷。5.其他因素成人HUS也常見於急進性高血壓、風溼性疾病...
疾病;感染科澱粉樣變病
...區的氨基酸序列與澱粉樣變性密切相關。Glenner等還用胃蛋白酶(pH3.5,37℃)消化單株Bence-Jones蛋白,製造澱粉樣物纖維,結果具有澱粉樣物的典型電鏡改變和特徵性的染色反應。在AL蛋白中,λ輕鏈與澱粉樣變性的關係比κ輕鏈...
疾病;皮膚性病科