糖原貯積病Ⅰ型
...積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病爲常染色體隱性遺傳,兩性均可罹病。主要表現低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿...
疾病;神經內科澱粉樣心肌病
...心肌病是一種能被蘇木紫-伊紅均勻染色的澱粉樣蛋白質沉積在心肌組織內所致的心肌功能紊亂的一種疾病。心臟淤積少量澱粉樣物質頗爲常見,臨牀多無症狀,且對心功能的影響甚微。多量沉積者,則因心臟僵硬可造成明顯的...
疾病;心血管內科;心肌病指甲-髕骨綜合徵
...時,可觀察到IgM、C3、C1q或叄者兼有的不規則和局竈性的沉積。沉積物分佈於毛細血管壁或腎小球系膜或二者兼有,其分佈與腎小球硬化的階段和程度有關。當併發其他病理改變時,免疫熒光可有陽性發現。在併發抗腎小球基底...
疾病;腎臟內科澱粉樣變心肌病
...心肌病是一種能被蘇木紫-伊紅均勻染色的澱粉樣蛋白質沉積在心肌組織內所致的心肌功能紊亂的一種疾病。心臟淤積少量澱粉樣物質頗爲常見,臨牀多無症狀,且對心功能的影響甚微。多量沉積者,則因心臟僵硬可造成明顯的...
疾病急性瀰漫性腹膜炎
...炎性滲出液中還含有異物和破碎組織等。其中的纖維蛋白沉積可在病變周圍產生粘連,防止感染擴散並可修復受損之組織,但也是導致粘連性腸梗阻之重要原因。
疾病肝大
...脂組織細胞增多症、家族性脾性貧血、膽固醇酯貯積病、神經節苷脂病、黏多糖沉着症、半乳糖血症、遺傳性果糖不耐症、囊性纖維化、α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、酪氨酸代謝紊亂症等。(5)肝硬化:門脈性、血吸蟲性、壞...
疾病;消化科;消化系統症狀學肝腫大
...脂組織細胞增多症、家族性脾性貧血、膽固醇酯貯積病、神經節苷脂病、黏多糖沉着症、半乳糖血症、遺傳性果糖不耐症、囊性纖維化、α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、酪氨酸代謝紊亂症等。(5)肝硬化:門脈性、血吸蟲性、壞...
疾病;消化科;消化系統症狀學老年急性感染後腎炎
...管炎等。腎活檢發現在腎小球基底膜有免疫複合物線條狀沉積,顆粒狀沉積,或沒有沉積。臨牀需考慮這種類型,因需和急性腎小管壞死鑑別。傳統認爲老年人常有高血壓、動脈硬化等,腎穿刺易致出血,腎功能惡化,危險性較...
老年病科;老年人泌尿系統疾病;老年人原發性腎小球腎病格子狀角膜變性
...上皮下,可能藉助角膜細胞的活性,在實質內形成澱粉樣沉積物。澱粉樣物是一種含2%~5%碳水化合物的非膠原性纖維蛋白。格子狀角膜營養不良的沉積物中有AP蛋白,據推測此沉積物可能是由異常角膜細胞直接產生;但亦可能是...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良脂蛋白腎小球病
...疾病(包括罕見的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)會使腎內脂質沉積增加,相當常見的是腎內脂質沉着是繼發於腎病綜合徵,高脂血症是其特徵性的表現,因爲腎病綜合徵經過有效的治療而使血漿脂質正常化,這種情況下高脂血症是腎...
疾病;腎臟內科