遺傳性運動失調性多發性神經炎
...爲常染色體隱性遺傳性疾病。主要臨牀表現爲視網膜色素變性,視力下降,視野縮小,晶狀體混濁等眼部表現和周圍神經損害以及小腦變性症狀等。亦可有多個內臟受損的表現。本病幼兒、少年及青年人均可發病,常於20歲前後...
疾病;神經內科繼發性系統性澱粉樣變性病
...名稱:secondarysystemicamyloidosis別名:繼發性系統性澱粉樣變性病分類:皮膚科營養及代謝障礙性皮膚病澱粉樣變ICD號:L99.0*繼發性系統性澱粉樣變的病因:引起繼發性系統性澱粉樣變病的原發疾病主要有3大類:慢性炎症:包括類...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;澱粉樣變常染色體隱性小腦性共濟失調
...(4)不伴心肌病、骨骼異常、肌萎縮的病例。(5)MRI顯示脊髓變性輕而小腦變性重的病例。(6)共濟失調伴眼球運動失用症:常染色體隱性遺傳,進行性小腦性共濟失調,腱反射消失,周圍神經病,眼球運動失用症,脊柱側彎,內翻足...
疾病;兒科黃斑部病變
...膜進入視網膜色素上皮下形成色素上皮層脫離,久之發生變性,細胞間的緊密聯接受損。色素上皮屏障缺損時,漿液便進入視網膜下間隙。毛細血管的滲漏也可通過色素上皮細胞的損害進入視網膜下間隙。臨牀表現:主要表現爲...
疾病;眼科克-雅病性癡呆
...病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經系統變性疾病。本病潛伏期長,病程短,多在1~2年內死亡。癡呆爲持續進展性。由於由Creutzfeldt(1920)和Jacob(1921)最早報告本病,故定名爲克羅伊茨費爾特-雅各布病性癡呆...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙腹直肌自然性破裂
...nis)係指非直接外傷所引起的腹直肌破裂。與腹直肌纖維變性有關,常在腹壓增高時發生,縫合腹肌是主要治療方法。腹直肌自發性破裂多見於孕婦。發病前常伴有上呼吸道感染史、氣管炎史或便祕用力等。發病突然,下腹劇痛...
疾病;普通外科;腹壁疾病;腹壁損傷性疾病克羅伊茨費爾特-雅各布癡呆
...病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經系統變性疾病。本病潛伏期長,病程短,多在1~2年內死亡。癡呆爲持續進展性。由於由Creutzfeldt(1920)和Jacob(1921)最早報告本病,故定名爲克羅伊茨費爾特-雅各布病性癡呆...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙鼻膽脂瘤
...故認爲鼻腔異物阻塞可能成爲本病的激發因素。4.鼻息肉變性壞死學說Sheicher等因在鼻腔乾酪性物中發現有壞死的息肉組織或在變性壞死的鼻息肉中發現乾酪性變化,而認爲鼻息肉的變性壞死可形成乾酪樣物質。Polson則回顧以往...
疾病;耳鼻喉;鼻及鼻竇疾病營養不良性肝硬化
...因素和B族維生素缺乏,都可引起脂肪肝、肝細胞壞死、變性直至肝硬化。營養不良導致肝硬化的機制可能是:①缺乏含胱氨酸的蛋白質時,則半胱氨酸及谷胱甘肽來源減少,使肝細胞內酶的生成及其活性受到影響,肝細胞因而...
疾病膽脂性鼻炎
...故認爲鼻腔異物阻塞可能成爲本病的激發因素。4.鼻息肉變性壞死學說Sheicher等因在鼻腔乾酪性物中發現有壞死的息肉組織或在變性壞死的鼻息肉中發現乾酪性變化,而認爲鼻息肉的變性壞死可形成乾酪樣物質。Polson則回顧以往...
疾病;耳鼻喉;鼻及鼻竇疾病