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後外側橫膈疝修補術
...因素是在胚胎時期，橫膈形成的複雜過程中某一階段停止發育而遺留的先天性缺陷（圖12.2.1-0-1A、B）。胚胎早期胸腔和腹腔是相通的，以後逐漸由前向後形成橋形膈，但在膈的兩後外側遺有胸腹裂孔（pleuroperitonealhiatus），即布...
小兒外科手術；先天性膈疝的手術；手術 -
分隔手術
...嬰兒體外循環心內直視手術相同。併發症：1.低心排出量綜合徵心室雙入口分隔術後低心排出量綜合徵的發生率較高，也是早期死亡的主要原因，應嚴密觀察，及時處理。產生此綜合徵的因素是多方面的，如選擇病例不當、分隔...
心血管外科手術；心室雙入口手術；手術 -
糖原累積症
...型。治療措施：1.糖原累積症Ⅲ型高蛋白飲食可改善生長發育狀態和肌力，但最近研究認爲高澱粉、標準蛋白飲食效果更好。2.糖原累積症Ⅳ型無特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進程。用純化的葡萄糖素...
疾病 -
遺傳性代謝缺陷病
...採取誘導或補充所缺酶的方法治療。酶誘導：Crigler-Najjar綜合徵和Gilbert綜合徵都是由於葡萄糖醛酰轉移酶缺乏，使間接膽紅素不能轉化爲直接膽紅素而發生黃疸。可用苯巴比妥、可拉明等酶誘導劑。酶補充：如糖原積累症I型可...
疾病；內分泌科 -
重複指
...畸形英文名稱：polydactyly別名：重複指分類：骨科先天性發育性及遺傳性疾病先天性上肢畸形ICD號：Q69.9病因：病因未明，部分病例爲遺傳因素，且有隔代遺傳現象。發病機制：環境因素對胚胎發育過程中的影響，如某些藥物、...
疾病；骨科；先天性發育性及遺傳性疾病；先天性上肢畸形 -
大腦性癱瘓
...名：腦性癱瘓,嬰兒腦性癱瘓,大腦性麻痹,先天性運動障礙綜合徵,腦性麻痹,痙攣性兩側麻痹,infantilecerebralpalsy疾病代碼：ICD：G80.9疾病分類：神經內科疾病概述：大腦性癱瘓（cerebralparalysiscerebralpalsy）是指因高級中樞神經失去或缺...
中醫學；中醫骨傷科；中醫病名；中醫診斷學；疾病；神經內科 -
右心室異常肌束切除術
...並大型動脈導管未閉或幹下型室間隔缺損而引起艾森曼格綜合徵、或有嚴重心衰伴肝腎功能障礙等。術前準備：1.按一般體外循環心臟直視手術準備。2.準備術中測壓裝置。麻醉和體位：仰臥位。全身麻醉，氣管內插管。手術步...
心血管外科手術；雙腔右心室手術；手術 -
多指畸形
...畸形英文名稱：polydactyly別名：重複指分類：骨科先天性發育性及遺傳性疾病先天性上肢畸形ICD號：Q69.9病因：病因未明，部分病例爲遺傳因素，且有隔代遺傳現象。發病機制：環境因素對胚胎發育過程中的影響，如某些藥物、...
疾病；骨科；先天性發育性及遺傳性疾病；先天性上肢畸形 -
限制性皮病
...角蛋白增多。診斷檢查：需鑑別者有Cocoon胎兒，Neu-Laxova綜合徵，腦—眼—面—骨骼綜合徵等。這些病通過臨牀即能區分。預後：通常在生後短期內死亡，最長存活僅4個月。相關出處：皮膚病學
疾病；皮膚性病科 -
先天性囊狀腺樣畸形
...腺樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部發育不全。肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成多囊性包塊。主要發現在嬰兒，5歲以後仍有發病者，最大年齡12歲，引致呼吸障礙。約半數合併胎兒普遍性水腫...
疾病；呼吸內科