3 概述
多指畸形（polydactyly）又稱重複指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨牀上最常見的手部先天性畸形，約佔先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982），其發生率約爲1‰；男性高於女性，男女比例爲3∶2，右手多於左手，比例爲2∶1，雙手發病約佔10%，拇指多指發病率約佔總數的90%以上。
10 發病機制
環境因素對胚胎髮育過程中的影響，如某些藥物、病毒性感染、外傷、放射性物質的刺激等，特別是近代工業的污染，都可成爲致畸因素。肢芽胚基分化早期受損害，是導致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由於外胚層頂脊的發育異常，拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致。
11 多指畸形的臨牀表現
多指畸形一目瞭然，多數可在分娩時發現而診斷，在組織的重複現象中包括多指症和鏡手。多指畸形中，多生的手指可以是單個或多個、或雙側多指；多指畸形分爲橈側多指、中央多指及尺側多指三類，以橈側多指最爲多見，其次是尺側多指，而中央多指很少見。多生的手指可發生在手指末節、近節指骨，與正常指骨或掌骨相連，也可發生在掌指關節、指間關節的一側。有的多指可以是某個手指重複發育的結果，有相應的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但較少見。多指的外形和結構差異很大，可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指，甚至難於分辨正常指與多指，以致造成手術決定留舍方面的困難。多指生長的角度也各不相同，有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角。多指畸形可單獨存在，或與並指等畸形同時存在，如復拇指畸形；也有的多餘3或4個手指，形成“鏡影手”畸形。尺側多指可伴有多種其他畸形，如並指、三節指骨拇指、脊柱畸形、指甲發育不良等。中央多指多伴有並指畸形，雙側性多見，命名爲多指並指，中央多指並指常屬於分裂手畸形的一種。對多指應行X線檢查，明確其骨關節情況，爲手術提供依據（圖1）。
分類：多指畸形根據其發生和解剖部位主要分爲三型：軸前型的拇指多指（又稱橈側多指、軸前多指，復拇指畸形）、中央型多指與軸後型的小指多指（又稱尺側多指、軸後多指）。拇指多指的分類，目前多采用以病理解剖形狀異常爲基礎的Wassel分類法，共分爲七型，即末節指型、近節指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據重複指的分離程度，分爲有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種，再加上3節指拇指型共7型（表1），其中Ⅳ型最多，約佔47%，Ⅶ型佔23%，Ⅱ型佔15%。此分類法簡明扼要，符合病理和解剖學規律。小指多指的分類多采用Stelling-Twrek分類法，將其分爲三型：Ⅰ型爲贅生指，Ⅱ型爲存在部分骨性結構，Ⅲ型爲包括掌骨的完全性多指。中央多指少見，是示指、中指和環指的重複畸形，以上三指很少是單指復指畸形出現，而總是含有複雜的並指畸形，最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中。
臨牀上根據贅生指所包含的組織成分不同，可分爲三類：①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織；②單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經束與正常手指相連，是一個功能缺陷的手指；③複合性多指：多指爲真正的重複，不僅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孿生。
13 診斷
依據臨牀表現及X線檢查，診斷明確。多指畸形是一目瞭然的。對於並指多指畸形的病人，有時表現爲手指扁闊僅有指骨或掌骨贅生，需藉助X線攝片診斷。外表不見多指，多指分爲橈側多指（軸前多指）、中央多指及尺側多指（軸後多指）三類，以尺側多指最爲多見。橈側多指屬於拇指畸形一類。
14 多指畸形的治療
1.多指畸形的手術治療不僅要有明顯的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手術切除並不困難，但需根據多生手指的外形、位置、結構以及和正常手指的關係，結合X線檢查進行全面的考慮，決定多生手指切除的部位和方式。單純性多指做多指切除及局部皮膚整形；複合性多指除了多指切除以外，還需進行多餘的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根據患手的形態與功能重建的要求確定。在切除多指的同時，有時需進行關節、骨骼畸形矯正、關節韌帶修復及皮膚整形等（圖2～5）。
2.手術時機。對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡單切除即可，出生後即可進行；對簡單型多指，特別是尺側多指，出生後3～6個月手術較好；對有嚴重畸形、組織缺損的複雜多指，可藉助顯微外科技術，在1歲後行多指切除，進行組織移植或移位等手術重建功能，並定期複查直至發育停止期。掌、指骨截骨矯形應在1歲以後；對掌功能重建應在3歲以後爲妥，多宜行掌長肌腱移位。
3.拇指多指的解剖變異較大，其治療往往比想像的複雜得多，簡單的切除往往帶來畸形、關節不穩定與功能障礙，因此應根據不同情況來決定手術方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經血管束時，應仔細分離，切勿損傷，予以保留；如有主要肌腱或內在肌止點時，也應移位到保留拇指的相應位置。對位於掌指或指間關節囊內的多指切除時，應保留多指的關節囊及韌帶組織，用來修復拇指關節囊，維持關節穩定性。當保留的拇指過於偏斜時，尚需在骨骺發育基本停止後進行關節融合或截骨矯形術。
4.拇指末節分叉畸形，雖對功能影響不大，但有礙美觀，從改進外觀出發，可將並連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除後，將保留的兩側直接縫合形成拇指。若末節並連拇指偏一側且較小，可將其切除後，用掌側皮瓣覆蓋缺損並內翻縫合重建甲溝。
5.多指骨拇指畸形，可通過手指拇指化手術進行矯正。單獨發生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能損害較小，患者中較多的是要求改善外形而就診。Wood（1977）對三角形指骨作中央截骨，然後進行楔狀植骨矯正畸形。還可採用反向楔形截骨植骨術，即將三角形指骨在其界面長的一側作楔形截骨，移植到界面短的一側，以矯正手指的成角畸形。
6.小指尺側的多指切除一般不涉及關節囊、肌腱的修復，當有多生掌骨時應一併切除。
7.中央多指切除時，由於常伴有並指畸形，血管、神經變異屢有發生，切除時應避免損害存留指的血供與神經支配，以防存留指壞死，必要時可分次手術切除。
8.近節指骨型多指切除時，手術重點是矯形和功能重建。應注意保留附着在多生指上的關節囊和側副韌帶，在切除多生指後，將手內在肌牢固地縫合在保留指近節基底部，重新修復關節囊和韌帶，以保持指關節的穩定性。多指切除時，指伸屈肌腱可保留，以加強保留指的伸屈功能，或用於重建側副韌帶。在保留指伸屈肌腱先天性缺損時，可在切除多指的同時，行示指伸指肌腱和環指指淺屈肌腱移位，重建保留指的功能。
9.多指切除術應注意切除徹底，避免遺留畸形有礙外觀，同時因多在學齡前手術尚需注意不要損傷骨骺，影響發育。
10.注意遠期隨訪。多指畸形的早期療效比較滿意，但隨着患兒的發育，少數可出現繼發性畸形。因此，術後應長期定期隨訪，直至發育期停止。