局竈性節段性腎小球硬化症
...現。局竈硬化病變在腎移植後的迅速復發,表明在FSGS的發病機制中有全身性因素存在。殘餘腎單位血流動力學發生改變,引起腎小球毛細血管代償性高血壓、高灌注及高濾過,造成上皮細胞及內皮細胞損傷,系膜細胞功能異常...
腎內科;原發性腎小球疾病甘露糖苷貯積症
...酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是甘露糖苷貯積症的主要病因。發病機制:甘露糖苷貯積症基本的生化異常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。該基因定位在19p13.2~q12。正常時這種酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-鍵連接的甘露糖苷。因爲本...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常鞍上生殖細胞瘤
...胞瘤起源於第三腦室底部和垂體柄生殖細胞,病因不清。發病機制:典型的鞍上生殖細胞瘤起源於第三腦室底部和垂體柄,局部生長可壓迫視丘下部、視交叉及臨近結構。少數起源於鞍內向鞍上生長,可侵犯視神經或視交叉使其...
疾病;腫瘤科;小兒腫瘤系統性紅斑狼瘡
...累是本病的兩個主要臨牀特徵。系統性紅斑狼瘡的病因和發病機制尚未明確。目前研究認爲,系統性紅斑狼瘡的發病既有遺傳、性激素等內在因素,也與環境因素、藥物等有關。系統性紅斑狼瘡好發於生育年齡女性,多見於15~4...
疾病;風溼性疾病;紅斑狼瘡;常見病方藥治療;中醫學黏脂貯積症Ⅰ型
...的病因是常染色體隱性遺傳。病理生理本型黏脂貯積症的發病機制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神經氨酸酶活性降低,這種酶在正常時分解唾液酸糖蛋白和神經節苷脂。病人體內由於這種酶活性不足,使這兩種類脂沉積在神經組織...
疾病;風溼免疫科肝澱粉樣變性
...天性及代謝性疾病ICD號:K76.8病因:澱粉樣變性性病因及發病機制尚不清楚,一般認爲主要是由於各種原因導致的澱粉樣變性物質浸潤於細胞之間,或沉積於小血管基底膜下,或沿網狀纖維支架沉積。發病機制:當病變進行時,...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病局竈性節段性腎小球硬化
...現。局竈硬化病變在腎移植後的迅速復發,表明在FSGS的發病機制中有全身性因素存在。殘餘腎單位血流動力學發生改變,引起腎小球毛細血管代償性高血壓、高灌注及高濾過,造成上皮細胞及內皮細胞損傷,系膜細胞功能異常...
腎內科;原發性腎小球疾病;疾病GSS
...診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起。發病機制:朊毒體病的發病機制尚不十分清楚。目前認爲朊毒體本身可自體外進入或因遺傳變異自發產生,對於傳染性朊毒體病而言,朊毒體可經口、注射或外科手術途徑...
疾病;感染內科;朊毒體感染急淋
...性淋巴細胞白血病亞型可能具有特定階段的標誌。病因及發病機制尚未完全明瞭,但與下列危險因素有關:遺傳及家族因素:許多事實證明遺傳因素是白血病發病的危險因素之一,5%急性淋巴細胞白血病病例與遺傳因素有關,一...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病ALL
...性淋巴細胞白血病亞型可能具有特定階段的標誌。病因及發病機制尚未完全明瞭,但與下列危險因素有關:遺傳及家族因素:許多事實證明遺傳因素是白血病發病的危險因素之一,5%急性淋巴細胞白血病病例與遺傳因素有關,一...
疾病;血液科;白細胞疾病;白血病