CM1神經節苷脂貯積症
...要以對症治療爲主。Ⅰ型(嬰兒型)預後較差,嚴重的腦變性,多數在2歲以前死亡。Ⅱ型(少年型)預後較差,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及呼吸道感染。Ⅲ型(成人型)預後較前者都好,可活到40~50歲。疾病名稱:CM1...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常小兒骨髓增生異常綜合症
...巨核細胞。4.骨髓象:(1)紅系增生活躍,少數低下,巨幼樣變,雙核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活躍或低下,單核樣變,成熟障礙,核漿發育不勻,雙核,畸形,巨幼樣變,原粒+早幼粒可達5 ̄30%。(3)巨核...
諾維隆
...藥及其輔助藥物骨骼肌鬆弛藥劑型:1.注射(粉針)劑,荷蘭歐家農公司生產。每支4mg(附溶劑)。2.維庫溴銨:注射(粉針)劑,浙江醫藥股份有限公司生產。每支4mg(附溶劑)。維庫溴銨的藥理作用:系單季銨類固醇,爲泮...
異尖線蟲病
...本病分佈於歐美、亞洲、拉丁美洲和北太平洋沿岸地區。荷蘭、英國、法國、挪威、德國、美國、智利和日本等均有病例報道,其中以日本爲多。發病季節爲2~5月最多,6~8月逐漸減少。男女比例約爲2∶1。發病年齡爲18~77歲...
疾病;感染科臺灣醫學
...、臺灣民政,隸屬福建泉州同安縣(今廈門)。1624年爲荷蘭侵佔,1661年鄭成功收復。1683年,清代在臺置府,屬福建,1885年改建爲臺灣省。1895年被日本侵佔,1945年抗日勝利後歸還中國,雖然早期之文獻記錄醫藥衛生狀況甚少,...
蛋白定量(尿)
...腎炎、結節性多動脈炎等)、糖尿病性腎病、紫癜腎、腎澱粉樣變性。(3)腎小管性蛋白尿(低分子蛋白尿):近端以及遠端腎小管功能損害:Fanconi綜合徵(家族性少年型腎病綜合徵)、Lowe綜合徵(眼、腦、腎綜合徵)、Wilson氏綜合徵(肝...
化驗及醫學檢查變性球蛋白(Heinz)小體生成試驗
...中加入氧化還原染料煌焦油藍,經37℃孵育後,HbH因氧化變性而發生沉澱,呈顆粒狀,被染色深藍色,均勻而彌溫地分散在紅細胞內。別名:Heinz小體生成試驗檢查名稱:變性球蛋白小體生成試驗分類:血液生化檢查蛋白質測定...
原發性皮膚澱粉樣變病
...yàngbiànbìng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:原發性皮膚澱粉樣變病是一種原因不明的皮膚病,以真皮內澱粉樣物質沉着爲特徵。臨牀以苔蘚樣型和斑狀型較常見。診斷要點:一、苔蘚樣型:1.好發於雙脛前,其次爲上臂、腰背...
疾病;皮膚性病科澱粉樣變病的胃腸道表現
...èichángdàobiǎoxiàn英文:amyloidosisofgastrointestinaltract概述:澱粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白爲主的澱粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。澱粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚,通過X線衍射研究,反...
疾病;消化科;腸道疾病;腸道其他疾病Kennedy病
...nalmuscularatrophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:Ⅰ~Ⅲ型稱爲兒童型SMA,...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病