Castleman病
...牀上以深部或淺表淋巴結顯著腫大爲特點,部分病例可伴全身症狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結後,效果良好。19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種侷限於縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學...
疾病;血液科;白細胞疾病脛前粘液性水腫
...考慮可能有黏蛋白增多。黏液性水腫(myxedema),可分爲全身黏液性水腫(generalizedmyxedema)也稱真性黏液性水腫(truemyxedema)。脛前黏液性水腫(pretibialmyxedema)又稱甲狀腺毒性黏蛋白沉積症。其特點爲脛前出現界限明顯的堅實...
蒼白球色素性退變綜合徵
...蒼白球黑質紅核色素變性爲常染色體隱性遺傳。由於鐵鹽沉積於雙側蒼白球、黑質網狀部,或甚至紅核,導致神經變性,伴有神經元脫失和膠質化。主要臨牀表現爲兒童和青少年中緩慢進展的強直少動,靜止性震顫,易跌倒,發...
疾病;神經內科;運動障礙疾病冷球蛋白血癥腎損害
...共同的特點是在寒冷條件刺激下免疫球蛋白凝固並沉積於全身中小血管而引發血管炎性疾病。病理生理:冷球蛋白血症主要是由於循環免疫複合物和補體在全身中小血管的沉積所致的血管炎。原發性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的腎...
疾病;腎臟內科巨大淋巴結增生
...牀上以深部或淺表淋巴結顯著腫大爲特點,部分病例可伴全身症狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結後,效果良好。19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種侷限於縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學...
疾病;血液科;白細胞疾病肺血管炎
...血管炎綜合徵。肺血管炎的臨牀表現:症狀:肺血管炎的全身症狀包括髮熱、乏力、關節痛和皮損等,尤其是系統性血管炎和結締組織病患者。肉芽腫性血管炎可出現呼吸困難及咳嗽等症狀。Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫,則...
疾病;呼吸科;肺血管病唾液酸
...部分是以粘液質等粘多糖、糖蛋白質、糖肽,或糖脂類(神經節苷脂)分子中結合形態(α酮苷鍵)存在的。作爲唾液酸分子的聚合體,已知有大腸桿菌產生的多聚乙酰神經氨酸。在動物細胞的細胞膜表面有大量存在,並使膜表...
生物學蒼白球黑質紅核色素變性
...蒼白球黑質紅核色素變性爲常染色體隱性遺傳。由於鐵鹽沉積於雙側蒼白球、黑質網狀部,或甚至紅核,導致神經變性,伴有神經元脫失和膠質化。主要臨牀表現爲兒童和青少年中緩慢進展的強直少動,靜止性震顫,易跌倒,發...
疾病;神經內科;運動障礙疾病低血糖綜合症
...中,待需要時釋放。糖與氧減少時,ATP磷酸肌磷酸肌酸,神經節苷脂中的結合葡萄糖合成減少,由於ATP少,而核苷酸合成也減少,導致神經功能減退。低血糖時高能磷酸鹽複合物的代謝及神經功能不僅與血糖水平有關,而且與氧...
疾病;內分泌科;低血糖alstroem 綜合徵
...網膜病,先天性黑矇,Alstroem-Olsen綜合徵,家族性黑矇性癡呆,神經節苷脂累積病疾病代碼ICD:H35.8疾病分類兒科疾病概述Alstrom綜合徵即先天性黑矇,又稱遺傳性先天性視網膜病、Alstroem-Olsen綜合徵等。屬常染色體隱性遺傳性疾病。主要...
疾病;兒科