3 概述
血管炎（Vasculitis）是以血管壁的炎症性改變爲主要病理表現的一組疾病。血管炎症可導致血管破壞，故有時又稱壞死性血管炎。血管炎包括的疾病很廣泛，既可以是原發性血管炎，也可以伴隨或繼發於其他疾病；侵犯的血管可以動脈爲主，也可以同時累及動、靜脈和毛細血管。可以小血管爲主要侵犯對象，也可以是以較大血管爲主的疾病。肺血管炎，顧名思義，就是指肺血管受侵犯的血管炎。一些肺血管炎比較少見，診斷比較困難，應該引起臨牀足夠重視。
1837年Schonlein最早將血管炎作爲一有特殊臨牀病理表現的獨立疾病提出。此後隨着人們對血管炎認識的不斷深入，對血管炎的定義和分類不斷進行修改和補充，出現了很多分類標準。之所以學者們對血管炎的分類各有側重，未能統一，是因爲①這些血管炎病因大都不很清楚；②臨牀病理及血清學指標缺少特異性；③不同器官以及器官的不同部位其病理表現並不完全一樣，且可能處於不同進展階段以至於組織活檢常爲非特異表現或出現假陰性；④每一種血管炎其具體臨牀表現差異較大，嚴重程度不等；此外，其他一些非血管炎性疾病如腫瘤、藥物毒副反應、心內膜炎等臨牀表現類似血管炎表現，這些因素給血管炎的臨牀診斷和分類造成很大困難。美國風溼病學會1990年通過對807例患者的研究討論提出了7種原發性血管炎，如Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合徵的分類標準。這些分類標準並不能包括這些原發性血管炎所有臨牀病理表現，因而對具體血管炎患者的診斷並不總是十分合適。但這些標準爲臨牀醫師評價及描述這些血管炎的流行病學資料以及治療提供可比研究。此後，1994年在美國Chapel Hill會議上，來自6個不同國家、不同中心、不同專業學者經過認真討論，對原發性血管炎的一系列命名和分類標準進行了總結，Chapel Hill會議還討論了非肉芽腫性小血管炎累及上或下呼吸道，伴或不伴有壞死性腎小球腎炎，且無抗腎基底膜抗體或免疫複合物的這一類病人，並建議對這一類疾病的診斷採用呼吸道顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多動脈炎）1名，因這些患者肺血管炎主要是壞死性肺泡毛細血管炎。
3.1 大血管的血管炎病
（1）巨細胞（顳）動脈炎：主動脈及其主要分支的肉芽腫性動脈炎，特別易發於頸動脈的顱外分支。常累及顳動脈，多發於50歲以上，多並有風溼性多肌痛。
（2）Takayasu 動脈炎：主動脈及其主要分支的肉芽腫性炎症，多發於50歲以下。
3.2 中等大小血管的血管炎病
（1）結節性多動脈炎（經典的結節性動脈炎）：中動脈的及小動脈的壞死炎症，不伴有腎小球腎炎或微小動脈（arteriole）、毛細血管（capillary）或微小靜脈（venule）炎症。
（2）川崎（Kawasaki）病：累及大、中、小動脈的血管炎，並伴有皮膚黏膜淋巴結綜合徵。累及冠狀動脈並可累及主動脈及靜脈，多發於兒童。
3.3 小血管的血管炎
（1）Wegner肉芽腫：累及呼吸道的肉芽腫性炎症及涉及小到中血管的壞死性血管炎（如毛細血管，微小靜脈，微小動脈，動脈），壞死性腎小球腎炎多見。
（2）變應性肉芽腫性血管炎（allergic granulomatous angiitis）：累及呼吸道的高嗜酸細胞血癥。
（3）微（顯微鏡下）多血管炎（microscopic syndrome）（微多動脈炎）：累及小血管（毛細血管、微小靜或微小動脈）的壞死性血管炎，很少或無免疫物沉積，也可能涉及小及中等動脈。壞死性腎小球腎炎多見，肺毛細血管炎也常發生。
（4）過敏性紫癜：累及小血管（毛細血管、微小靜脈、微小動脈）的，伴有IgG免疫物沉積爲主血管炎，典型地累及皮膚、腸道及腎小球，伴有關節痛或關節炎。
（5）原發性冷球蛋白血癥的血管炎：累及小血管（毛細血管、微小靜脈、微小動脈）的，伴有冷球蛋白免疫物沉積和冷球蛋白血癥的血管炎。皮膚及腎小球常被累及。
（6）皮膚白細胞碎裂性血管炎：侷限性皮膚白細胞碎裂性血管炎，無系統性血管炎或腎小球腎炎。
大血管指主動脈及其導向主要部位（如肢體、頭頸）的最大分支。中等動脈指主要臟器動脈（ 如腎、肝冠狀、腸繫膜動脈）。小血管指微小靜脈、毛細血管、微小動脈及實體內與微小動脈連接的遠端動脈分支。有些小及大血管的血管炎病可能累及中等動脈，但大及中等血管的血管炎不累及動脈小血管。與抗中性粒系細胞質自身抗體密切關聯。
Chapel Hill會議後不久，Lie又提出了自己個人的新分類，因這一分類標準比較簡潔實用，本章將按這個分類方法簡單介紹各種肺血管炎的臨牀特點。
3.4 原發性血管炎病
（1）影響大、中、小的血管：①Takayasu血管炎。②巨細胞（顳）動脈炎。③中樞神經系統侷限血管炎。
（2）要影響中等及小血管：①結節性多動脈炎。②變應性肉芽性血管炎。③Wegener肉芽腫。
（3）主要影響小血管：①顯微鏡下多血管炎。②過敏性紫癜。③皮膚白細胞碎裂性血管炎。
（4）其他：①白塞綜合徵。②Burger病。③Cogan綜合徵。④川崎病。
3.5 繼發性血管炎病
8 流行病學
肺血管炎在臨牀並不常見，以結締組織病中較爲多見以Wegener肉芽腫爲例，至1967年各國文獻報道200例，北京協和醫院至1999年只發現20餘例，許多病種的患病率還不清楚。
肺血管炎各年齡段均可發現，但一些具體病種有年齡、性別傾向。如過敏性紫癜以青年兒童多見；肉芽腫性血管炎以50～60歲中老年多見；而結締組織病繼發血管炎則以育齡期女性多見。Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合徵男性患者佔多數。
10 發病機制
肺血管炎病理特點是血管壁的炎症反應，常常貫穿血管壁全層，且多以血管爲病變中心，血管周圍組織也可受到累及，但支氣管中心性肉芽腫病是個例外。大中小動靜脈均可受累，亦可出現毛細血管炎症。炎症常伴纖維素樣壞死、內膜增生及血管周圍纖維化。因此肺血管炎可導致血管的堵塞而產生閉塞性血管病變。
炎症反應細胞有中性粒細胞、正常或異常淋巴細胞、嗜酸細胞、單核細胞、巨噬細胞、組織細胞、漿細胞和多核巨細胞，且多爲多種成分混合出現。如以中性粒細胞爲主時，即表現爲白細胞碎裂性血管炎；以淋巴細胞爲主時，則是肉芽腫性血管炎的主要表現。但不同血管炎不同病期，浸潤的炎細胞種類數目也會有變化。如在白細胞碎裂性血管炎急性期過後也會出現大量淋巴細胞浸潤，而在肉芽腫性血管炎晚期，炎症細胞可以單核細胞、組織細胞及多核巨細胞爲主而非淋巴細胞。
儘管肺血管炎臨牀病理表現可有不同，但都存在共同的免疫病理。近十幾年的研究發現，抗中性粒細胞胞漿抗體（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）在血管炎發病機制中起重要作用。
ANCA包括兩大類：
1.C-ANCA（cytoplasmic staining pattern of ANCA）主要與中性粒細胞、單核細胞及未成熟巨噬細胞中初級顆粒中的蛋白酶3（proteinase 3，PR3）結合。在酒精固定過程中，初級顆粒破裂，PR3釋放，因其電荷性不強，因此間接免疫熒光染色就表現爲粗糙顆粒樣胞漿內染色類型。
2.P-ANCA（perinuclear staining pattern of ANCA），主要針對顆粒中絲氨酸蛋白酶如髓過氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）、彈力蛋白酶、乳鐵蛋白等成分，這些成分多帶陽性電荷，在間接免疫熒光染色中，隨着顆粒破裂釋放，易與帶負電荷的細胞核結合，表現爲核周型，P-ANCA即得名於此。現已發現，針對PR3的C-ANCA在許多活動性Wegener肉芽腫患者血清中皆可檢測到，且特異性較高，部分病人C-ANCA滴度與病情活動正相關。而針對MPO的P-ANCA在系統性壞死性血管炎包括Churg-Strauss綜合徵、顯微鏡下多血管炎以及特發性及藥物性腎小球腎炎中更常出現。而針對其他成分的不典型P-ANCA，則在許多疾病如炎症性腸病、炎症性肝病、結締組織病、慢性感染、HIV感染、類風溼關節炎中均可出現，甚至在一小部分正常人中亦可出現。有時在間接免疫熒光染色中ANA也可出現類似P-ANCA的染色表型，被誤認爲P-ANCA陽性。因此，在評價P-ANCA陽性結果時，需結合其所針對的抗原以及臨牀表現進行具體分析，很多情況下，不典型P-ANCA僅提示存在慢性炎症反應，對血管炎診斷並無特異性。
ANCA抗原大多數都是中性粒細胞在宿主防禦反應中用以殺菌成分。但何以會針對這些自身抗原產生免疫反應以及感染在其中起何作用目前尚不很清楚。確實反覆細菌感染可導致血管炎加重；而且血管炎患者鼻腔金葡菌帶菌狀態會導致血管炎復發。有證據表明複方新諾明對治療侷限性Wegener肉芽腫是有效的，而且對多系統受累的患者可以減輕復發。
ANCA在血管炎中的發病機制有幾種假說。一種理論認爲一些前炎症因子如IL-1、TGF-β、TNF或病原成分可以刺激中性粒細胞，導致胞漿顆粒中的一些成分移位到細胞表面，成爲ANCA攻擊的目標。這些細胞因子還導致內皮細胞過度表達黏附因子。ANCA也可誘導中性粒細胞釋放活性氧自由基及溶酶體酶，導致局部內皮細胞受損。這些中性粒細胞可以穿過受損的內皮細胞，聚集在血管周圍。還有人認爲血管內皮細胞本身可以表達ANCA抗原。總之，ANCA可以促使中性粒細胞黏附於血管內皮細胞，間接導致內皮細胞損傷，促進中性粒細胞移位，進入血管周圍組織。
此外一些研究表明，致病性免疫複合物的形成及沉積也是血管炎症的重要原因之一。其他一些機制如內皮細胞直接受到感染、存在抗內皮細胞抗體以及HLA-依賴性T細胞介導的內皮細胞損傷也都參與血管炎的發病。由於內皮細胞反應類型差異、免疫病理機制不同以及血管性狀不一從而引起臨牀不同的血管炎綜合徵。
11 肺血管炎的臨牀表現
11.1 症狀
肺血管炎的全身症狀包括發熱、乏力、關節痛和皮損等，尤其是系統性血管炎和結締組織病患者。肉芽腫性血管炎可出現呼吸困難及咳嗽等症狀。Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫，則可出現咯血尤其是出現肺動脈瘤或瀰漫性毛細血管炎患者可出現大咯血。churg-Strauss綜合徵常伴有反覆發作呼吸困難及哮喘病史。
11.2 影響大、中、小血管
11.2.1 顳動脈炎
顳動脈炎又稱鉅細胞動脈炎。其常見臨牀表現包括頭痛、顳動脈區壓痛、肌痛、眼病、眩暈、癡呆以及腦血管意外；多見於60歲以上老年患者，女性多見。多伴貧血及血沉明顯升高，對小劑量皮質激素有效。顳動脈活檢可見淋巴細胞及巨細胞浸潤伴內膜增生及彈性層破壞，且病變多呈跳躍性分佈。顳動脈炎常伴風溼性多肌痛表現如發熱、乏力、體重下降及近端肢帶肌無力及僵硬。此外，亦有報道顳動脈炎亦可累及其他血管如主動脈和肺動脈。因此，應將顳動脈炎視爲全身性血管炎。
11.2.2 多發性大動脈炎
多發性大動脈炎又稱Takayasu病。主要累及主動脈及其分支，常引起無脈表現，有時又稱爲無脈症。其病理多表現爲巨噬細胞浸潤和肉芽腫形成，引起受累血管狹窄、堵塞和動脈瘤形成，從而產生發熱、無脈、肢痛、腹痛、失明、腦血管意外、高血壓、心衰以及動脈瘤破裂等一系列臨牀表現。病情活動時常伴血白細胞、血沉及C-反應蛋白升高。體檢時常可出現無脈或兩側橈動脈脈搏強度不等，在頸部或胸背腹部可聽到血管雜音，血管彩超及動脈造影可進一步明確診斷。
肺動脈受累較常出現，有報道達50%，可伴肺動脈高壓，亦可出現顯著臨牀表現，如咯血、胸痛等。有研究表明，即使在無肺部明顯症狀患者，其肺活檢及血管造影亦有肺動脈受累表現。
在活動期需予皮質激素及免疫抑制劑如環磷酰胺治療。動脈狹窄、堵塞和動脈瘤形成者需尋求血管外科治療的可能。國內有報道本病結核感染伴發率高，應注意排除結核感染可能，但不主張對所有患者均予抗結核治療。
11.3 主要影響中等及小血管
11.3.1 結節性多動脈炎
結節性多動脈炎是一累及多系統的全身性疾病，主要病理表現爲中、小肌層動脈中性粒細胞浸潤，伴內膜增生、纖維素樣壞死、血管堵塞及動脈瘤形成等，以致受累組織缺血和梗死。較常出現關節肌肉、肝和腸繫膜血管、睾丸、外周神經系統及腎臟受累。肺臟及其血管是否受累曾有不同意見。目前大多數意見認爲結節性多動脈炎很少累及肺。因此若出現肺血管受累證據應注意與顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合徵及Wegener肉芽腫鑑別。
11.3.2 Churg-Strauss綜合徵
Churg-Strauss綜合徵又稱變應性肉芽腫性血管性血管炎。因最早Churg和Strauss於1951年首先報道，故得名。主要是以哮喘、嗜酸細胞增多和肉芽腫性血管炎爲特徵的一種全身性疾病，以中年男性多見伴有哮喘史和哮喘症狀。肺、外周神經、心臟、皮膚均較常受累。國外報道腎臟受累少見且病變較輕。國內迄今報道11例，北京地區某醫院有6例經病理證實者，腎臟受累並不少見，達50%以上，且可出現腎功能不全。Churg-Strauss綜合徵肺部表現除哮喘表現外，還可出現咳嗽、咯血，胸部影像學可見片狀浸潤影或結節影。Churg-Strauss不予治療進展很快。積極的腎上腺皮質激素聯合免疫抑制劑治療有效。北京地區某醫院6例患者經積極治療，病情均得到控制，腎功能恢復正常。1例患者2年後減藥過程突發心肌梗死死亡。
11.3.3 Wegener肉芽腫
Wegener肉芽腫由Wegener最早報道，故得名。其臨牀主要表現爲上及下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎及腎小球腎炎，也可累及眼、耳、心臟、皮膚、關節以及外周和中樞神經系統。若只有上、下呼吸道受累而無腎臟受累時稱侷限性Wegener肉芽腫。病因不明，但Wegener肉芽腫多伴有高γ球蛋白血癥及ANCA陽性，且對細胞毒藥物治療有效，說明免疫機制參與發病。
Wegener肉芽腫各年齡均可發病，但以中年男性多見。肺部病變可輕可重，嚴重者可以致命。2/3病人可出現胸部X線異常，可單側受累，也可雙側受累。主要表現肺部浸潤影或結節，有的伴空洞形成。由於支氣管病變可引起肺不張，也可出現胸膜增厚及胸腔積液。病理活檢往往表現爲肺組織壞死，伴肉芽腫炎症，浸潤細胞包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、嗜酸細胞以及組織細胞，血管炎症可導致血管阻塞及梗死；1/3患者可出現肺毛細血管炎出現咯血症狀。此外，有些患者還可出現肺間質纖維化、急慢性細支氣管炎、閉塞性細支氣管炎等等。
大量臨牀研究表明，ANCA尤其是針對PR3的C-ANCA，雖然在其他血管炎中亦可見到，但在80%以上Wegener肉芽腫病程中均可出現，持續高密度往往提示病情活動，而隨着病情緩解其滴度亦可下降，可作爲監測Wegener肉芽腫病情活動的一項重要指標。
隨着細胞毒藥物尤其是環磷酰胺的應用，Wegener肉芽腫的死亡率已明顯下降，環磷酰胺劑量一般爲1～2mg/（kg·d），也可2～4mg/（kg·d）隔天1次給予，多與皮質激素聯合應用。療程至少1年以上，以後可逐漸減量。有報道亦可予甲氨蝶呤維持。對一些有感染誘因或容易復發患者可加用複方新諾明，有研究表明可以減少復發。
11.4 主要影響小血管
11.4.1 顯微鏡下多血管炎
顯微鏡下多血管炎是人們從結節性多動脈炎中分離出來的一種獨立的血管炎。其臨牀表現爲壞死性小動脈、小靜脈及毛細血管炎症，主要累及腎臟、皮膚及肺臟，多伴有ANCA陽性。受累血管沒有或很少有免疫成分沉積。受累血管可出現纖維素樣壞死及多形核白細胞和單核細胞浸潤，可伴血栓形成。腎臟則表現爲局竈節段性腎小球腎炎，有時伴新月體形成；肺臟受累則表現爲壞死性肺毛細血管炎，而很少有免疫球蛋白及補體沉積。
肺血管炎中老年常見，男性略多。起病時多伴乏力、體重下降、發熱、關節痛等全身症狀。腎臟受累常見，表現爲蛋白尿、血尿或細胞管型；很多患者表現爲快速進展性腎小球腎炎。北京地區某醫院迄今診斷顯微鏡下多血管炎14例，其中8例出現腎功能不全甚至尿毒症。皮膚受累以紫癜或結節多見，也可出現眼、胃腸及外周神經受累。肺臟表現爲肺部浸潤影及咯血，有時可出現大咯血。幾乎所有患者均出現ANCA陽性，主要爲抗MPO或抗PR3型ANCA，肺臟受累患者更易出現抗MPO型ANCA陽性。治療原則同Wegener肉芽腫。5年生存率約60%，且多出現在第1年，腎衰及感染是死亡主要原因。
11.4.2 過敏性紫癜
又名Henoch-Schënlein紫癜。兒童多見，成人亦可受累，是一種白細胞碎裂性血管炎。多伴有上呼吸道前驅感染，隨後出現臀部及下肢紫癜、關節炎及腹痛，有些患者亦可出現鏡下血尿及腎小球腎炎。呼吸道受累相對少見，可表現爲肺泡出血及肺門周圍片狀浸潤影，血清IgA可升高，組織活檢免疫熒光也可見到IgA沉積。
11.5 白塞綜合徵
白塞綜合徵既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及動脈，又可累及靜脈。其臨牀主要表現爲反覆發作口腔痛性潰瘍、會陰潰瘍，可伴關節痛、結節紅斑或膿皰樣丘疹、下肢靜脈血栓性靜脈性靜脈炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神經系統、腎臟以及肺臟。活動期患者可出現針刺反應陽性。受累部位可出現IgG及補體沉積。
10%患者可出現肺臟受累，表現爲反覆發作肺炎及咯血，有時可出現致命性大咯血。咯血原因可能是由於肺小血管炎或支氣管靜脈破裂，也可能是由於肺動脈瘤破裂或動靜脈瘻所致。白塞綜合徵有重要臟器如眼、神經系統、消化道、肺臟受累者應予積極免疫抑制劑治療。病情活動咯血手術治療效果不佳，容易復發或出現新的動脈瘤。
11.6 繼發於結締組織病的血管炎
11.6.1 系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡肺部受累主要表現爲胸膜炎、胸腔積液，也可出現肺不張、急性狼瘡性血管炎、瀰漫性肺間質病變以及血管炎等。肺血管炎主要是一種白細胞碎裂性血管炎，可伴纖維素樣壞死，但在紅斑狼瘡中的具體發生率各家報道不一。有部分患者可出現肺動脈高壓，多爲輕-中度。北京地區某醫院的資料表明嚴重者亦可出現重度肺動脈高壓甚至右心衰竭，此類患者預後不佳。
11.6.2 類風溼關節炎
類風溼關節炎除關節受累外，亦可出現血管炎表現。其肺部受累往往表現爲胸膜炎或胸腔積液、肺內結節、肺間質病變，部分患者可出現肺血管炎及肺動脈高壓，但發生率較低。
11.6.3 系統性硬化
系統性硬化主要臨牀表現爲指端硬化及軀幹四肢皮膚硬化。患者常伴有明顯雷諾現象及肺間質病變肺動脈高壓，可出現小動脈和細動脈的內膜增生，向心性纖維化致使小動脈狹窄和閉塞。但炎症細胞浸潤和纖維素樣壞死並不常見。因此，嚴格意義上來說，不能稱之爲血管炎。對激素及免疫抑制劑治療大多無效。
11.6.4 乾燥綜合徵
是以外分泌腺上皮受累爲主的一種自身免疫疾病。國外以及國內的流行病學資料表明乾燥綜合徵並非少見病，有觀點將之稱爲自身免疫性上皮炎，因其不僅可以影響唾液腺引起口乾眼乾，還可累及腎小管上皮引起腎小管酸中毒，累及肝膽管上皮、胰管上皮及胃腸道腺體上皮引起消化道症狀，累及肺細支氣管上皮引起肺間質纖維化及肺動脈高壓。
乾燥綜合徵血管炎及高γ球蛋白血癥亦是肺間質纖維化及肺動脈高壓的重要致病機制。治療上強調在肺間質病變早期予以積極皮質激素及免疫抑制劑治療。
11.7 冷球蛋白血癥
反覆發作的紫癜、關節痛和腎臟及其他內臟器官受累，伴有血清冷球蛋白含量增高及類風溼因子陽性是本病臨牀特點。白細胞浸潤性血管炎，血管壁有免疫球蛋白和補體沉積是其組織學特點。肺也可受侵犯常表現爲瀰漫性間質性浸潤，肺血管也呈現上述炎症性改變。
11.8 其他偶發性肺血管炎
此類疾患均爲肺部爲主的疾病，也可能有肺血管炎的表現。
11.8.1 淋巴瘤樣肉芽腫病
淋巴瘤樣肉芽腫病是一種以血管爲中心的肉芽腫病，肺無例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。組織形態學主要表現爲上下呼吸道、皮膚、中樞神經系統中以血管爲中心破壞性的浸潤性病變。浸潤細胞主要爲淋巴母細胞、漿細胞、組織細胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴細胞，並形成肉芽腫性病變。
此病較少見，至1979年文獻纔有507例報告，北京地區某醫院最近報告了病理證實者3例，發病年齡由7～85歲，平均48歲，男性與女性之比爲2∶1。與Wegener肉芽腫病不同，下呼吸道症狀較多見如胸痛、呼吸困難、咳嗽等。但胸部X線所見也是多發結節狀有影伴有空洞形成與Wegener肉芽腫病很相似。胸腔積液多見，但肺門淋巴結罕有侵及。中樞和周圍神經系統常遭涉及如腦梗死，周圍神經病變等，腎臟則極少受累，實驗室檢查常難幫助診斷，皮膚病損活檢可能有助，需依靠病理形態學檢查以確定診斷。
未經治療的淋巴瘤樣肉芽腫一般迅速惡化，最終多死於中樞神經系統病變。約半數患者經環磷酰胺和皮質激素治療可能緩解，平均生存期爲4年，治療不能緩解時將發展爲血管中心性T細胞性淋巴瘤。但也可有良性類型的存在，後者主要表現爲多形性淋巴細胞浸潤的血管炎和肉芽腫形成，很少組織壞死，治療反應良好，也曾被稱爲“淋巴細胞血管炎和肉芽腫病”。
11.8.2 壞死性結節病樣肉芽腫樣肉芽腫病
壞死性結節病樣肉芽腫樣肉芽腫病1973年首先由Liebow報道。其組織學特點是肺內融合的肉芽腫性病變，其形態與結節病相似，但伴有肺動脈與靜脈的壞死性肉芽腫性血管炎病變，約半數患者不伴肺門淋巴結腫大，和典型結節病不同。本病預後良好，常可自然緩解，可能此病是結節病的一種變型。
11.8.3 支氣管中心性肉芽腫病
支氣管中心性肉芽腫病臨牀症狀可有發熱、乏力、咳嗽、哮喘等，嗜酸性粒細胞計數可以增高，胸部X線片顯示浸潤性或結節狀陰影，也可出現肺不張，與其他全身性血管炎疾病不同處爲多無多器官受累，半數患者與麴菌或其他真菌接觸有關；肺部以支氣管爲中心，由淋巴細胞和漿細胞浸潤使小氣道破壞，肉芽腫形成是基本組織學變化，病變附近的小動靜脈可受侵犯，因此肺血管炎是繼發性的病理過程。預後較佳，可以自然緩解，只需對症治療，症狀重者方需皮質激素治療。
11.9 體徵
體徵和受累器官相關聯。如白細胞碎裂性血管炎其皮疹及潰瘍多較明顯，關節變形提示存在類風溼關節炎。鼻及上呼吸道潰瘍提示可能存在wegener肉芽腫或淋巴瘤樣肉芽腫。前者還可出現上瞼下垂及角膜炎、葡萄膜炎。白塞病多伴有口腔、會陰痛性潰瘍及葡萄膜炎。結節性多動脈炎及Churg-Strauss綜合徵常出現外周神經受累，而鉅細胞動脈炎早可出現中樞神經受累體徵。肺部的體徵也因病變侵犯程度而異。
14 輔助檢查
血管造影顯示：管腔不規則，管腔狹窄與閉塞，管腔呈瘤樣擴張。心血管疾病的超聲診斷外，影像學中亦能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。影像學中X線體層檢查亦能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。影像學中磁共振檢查亦能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。
15 肺血管炎的診斷
在所有血管炎中，均或多或少出現一些皮膚病變、全身及肌肉關節症狀，實驗室檢查出現一些炎症反應指標異常。出現這些異常應該注意排除血管炎。血管炎的全身症狀包括：發熱、厭食、體重下降、乏力等。肌肉關節症狀包括：風溼性多肌痛樣症狀、關節痛或關節炎、肌痛及外周神經病變。實驗室檢查常出現正細胞性貧血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常，這些均提示炎症急性相反應。要診斷血管炎，首先要對不同血管炎臨牀表現有充分的認識，結合具體病人的臨牀、實驗室、組織病理或血管造影異常加以診斷，並注意與一些繼發性血管炎進行鑑別診斷。
血管炎確診需靠活檢或血管造影。應該儘可能進行這些檢查以明確血管炎的診斷。因爲血管炎一旦確診，多需長期治療，而治療藥物毒副作用較多。表1列出血管炎診斷常見活檢部位及血管造影的敏感性。但這種敏感性在不同的研究者及不同的研究人羣中是有差異的。
一般來說，應對有症狀且比較方便易取的部位進行活檢，對無症狀部位如肌肉、睾丸或神經進行盲檢陽性率較低。皮膚、肌肉、鼻黏膜及顳動脈活檢耐受性好，容易獲取。儘管對於確診某一血管炎皮膚活檢缺乏特異性，但結合臨牀、實驗室及放射學表現，往往可以對血管炎作出診斷。睾丸受累不多見，且睾丸活檢需進行全麻，患者有時難以接受。若患者有神經病變臨牀表現或肌電圖及神經傳導速度測定異常，則進行腓腸神經活檢很有幫助，但活檢常有下肢遠端局部感覺障礙後遺症。經皮腎活檢並不危險，但血管炎表現不多。其最常見的組織病理表現爲局竈節段性壞死性腎小球腎炎。對於診斷肺血管炎，經支氣管鏡肺活檢陽性率不高，應行開胸活檢或胸腔鏡肺活檢。
對於懷疑血管炎，卻無合適的活檢部位，應行血管造影。血管炎血管造影典型表現爲節段性動脈狹窄，有時出現囊樣動脈瘤樣擴張及閉塞。一般採用腹腔血管造影，有時儘管並無腹部表現血管造影亦可出現異常，在腎臟、肝臟以及腸繫膜血管均可出現異常。血管造影出現囊樣動脈瘤表現病情多較嚴重。有效的治療可以逆轉血管造影異常。但血管造影特異性不高，很多血管炎及繼發性血管炎均可引起類似血管造影異常，如結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合徵、類風溼性關節炎及系統性紅斑狼瘡血管炎以及白塞綜合徵等。另外，其他一些疾病，如左房黏液瘤、細菌性心內膜炎、血栓性血小板減少性紫癜、腹部結核、動脈夾層、腫瘤、胰腺炎等均可引起血管造影異常。在鉅細胞動脈炎、大動脈炎、Buerger病其血管造影有一定特點，受累血管分佈不同且沒有囊樣動脈瘤表現。
16 鑑別診斷
16.1 感染性血管炎
許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現，包括細菌（如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等）、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染（如甲、乙、丙型肝炎病毒、鉅細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等），根據其臨牀表現以及相應實驗室檢查大多容易鑑別。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮膚病變爲主。
16.2 腫瘤或結締組織病繼發血管炎
當患者出現血管炎樣表現（尤其是以皮膚病變爲主）時，如果同時伴有肝脾腫大、淋巴結腫大、細胞減少或外周血塗片異常時，應注意排除腫瘤繼發血管炎可能。淋巴瘤、白血病以及網狀內皮系統增生不良性腫瘤容易出現這種表現，而實體瘤相對少見。此外，一些結締組織病也可出現繼發血管炎表現，常見的有：類風溼性關節炎、乾燥綜合徵以及系統性紅斑狼瘡，需注意加以鑑別。
17 肺血管炎的治療
肺血管炎的治療絕大多數是相同的，無論其病因如何還是侷限於肺內或作爲系統性病的一部分，糖皮質激素和環磷酰胺仍然是治療的主要藥物。
糖皮質激素可用潑尼松（強的松）口服，劑量1mg/（kg·d），或靜脈注射甲潑尼龍（甲基強的松龍）250～1000mg/d，用3～5天，然後改爲以上劑量的潑尼松（強的松）口服，以後根據治療反應在2～6個月內逐漸減量至停藥。
環磷酰胺通常口服2mg/（kg·d），持續6～12個月，然後在幾個月內逐漸停藥。對因呼吸衰竭需機械通氣的患者，環磷酰胺可靜注，劑量1g/m2，2～4周後改爲口服。在此治療方案中約20%病人可發生卡氏肺孢子蟲肺炎，因此建議預防性用藥，磺胺甲噁甲噁唑/甲氧苄苄苄啶（SMZco）每周應用3天。延長環磷酰胺療程往往其副作用發生率隨之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱腫瘤、骨髓抑制等。有資料報道145例以環磷酰胺治療的WG患者，膀胱癌發生率10年爲5%，15年爲16%。環磷酰胺累積劑量超過100g或總療程超過2.7年可增加膀胱癌的發生率。
硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用於不能耐受環磷酰胺者，但目前僅有少數資料顯示其長期療效。
血漿置換被推薦用於對細胞毒和免疫抑制藥物無反應的患者。該方法對Good-Pasture綜合徵療效肯定，尤其是伴有瀰漫性肺泡出血者，但對系統性血管炎療效不確定，尚須繼續積累資料觀察其療效。
IVIG被試用於典型WG患者，但結果不一致。
其他措施如針對特異性淋巴細胞亞羣的人單克隆抗體被試用於對常規治療無效或不耐受的WG患者。在1組含6例WG患者的治療中，全部病例獲得緩解，但停藥後復發，再次用藥仍見效迅速。