進行性肢端黑變病
...血緣關係。輔助檢查:組織病理:真皮與表皮交界處黑素增多,表皮輕度角化過度,角質層有黑素小體,真皮淺層可見少數噬黑色素細胞,有輕度圍管性浸潤。進行性肢端黑變病的診斷:根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵...
皮膚科疾病;色素障礙性皮膚病;疾病病毒感染性腦病綜合徵
...智力受累、驚厥、運動功能受累等。賴氏綜合徵的預防:遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳諮詢與產前診斷,由於大部分賴氏綜合徵病例爲散發的,所以產前診斷的開展目前並不普遍。1.預防感染:尤其是病毒感染性疾病,做好各...
神經內科;腦病;疾病肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合徵
...智力受累、驚厥、運動功能受累等。賴氏綜合徵的預防:遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳諮詢與產前診斷,由於大部分賴氏綜合徵病例爲散發的,所以產前診斷的開展目前並不普遍。1.預防感染:尤其是病毒感染性疾病,做好各...
神經內科;腦病;疾病維生素B6缺乏症
...生素BSUB6/SUB量,但仍出現維生素BSUB6/SUB不足的病症,多屬遺傳性疾患。症狀體徵:嚴重的維生素BSUB6/SUB缺乏比較罕見,但臨界性的輕度缺乏較爲常見。當人體缺乏維生素BSUB6/SUB時常伴有其他水溶性維生素的缺乏,尤其是維生素B...
疾病;神經內科紅細胞增多視網膜病變
概述:紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler對該症作了進一步的研究,故又稱爲Vaquez-Osler病。有原發性、代償性和繼發性3種。原發性即真性...
疾病;眼科;視網膜病;全身病與視網膜病變;血液病視網膜病變遺傳性代謝缺陷病
...磺舒等藥,既減少腎小管對尿酸的重吸收,又使尿酸排出增多。(3)補其所缺:補充體內缺乏物質。①血友病:給患者補充抗血友病球蛋白、新鮮全血、新鮮血漿。②抗維生素D性佝僂病:口服中性磷酸鹽(磷酸二氫鈉18g及磷酸氫二...
疾病;內分泌科紅細胞增多症視網膜病變
...zhèngshìwǎngmóbìngbiàn英文:retinopathyduetopolycythemia概述:紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler對該症作了進一步的研究,故又稱爲Vaquez-Osler病...
疾病;眼科;視網膜病;全身病與視網膜病變;血液病視網膜病變朗格漢斯組織細胞增多症
...組織細胞增多症(LCH)常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度增多,血小板常減少,少數病例可有白細胞減少。骨髓檢查:朗格漢斯組織細胞增多症(LCH)患者大多數骨髓增生正常,少數可呈增生活躍或減低。...
血液科;白細胞疾病出血時間
...③血管性血友病(VWD)。④血管壁及結構異常(少見):遺傳性出血性毛細血管擴張症等。⑤偶見於嚴重的凝血因子缺乏:如凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ或纖維蛋白原缺乏,瀰漫性血管內凝血。也見於接受大量輸血後患者。⑥服阿...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查Vaquez-Osler病視網膜病變
概述:紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler對該症作了進一步的研究,故又稱爲Vaquez-Osler病。有原發性、代償性和繼發性3種。原發性即真性...
疾病;眼科;視網膜病;全身病與視網膜病變;血液病視網膜病變