瀰漫性血管角質瘤
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利氏綜合徵
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病常規吸氧療法
...,一般無特殊禁忌證。準備:1.向患者介紹治療的目的、方法和注意事項。2.氧療系統(1)壓縮氧氣瓶:氧氣瓶在結合使用節氧裝置後更能發揮其作用。其主要優點是價格便宜、不存在浪費或耗失以及容易獲得。缺點是笨重、貯...
醫療技術名安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病腦脊液結合型髓鞘鹼性蛋白抗體
...原或抗體和與標記酶直接關聯的酶反應底物。這些試劑的製備比較複雜,在臨牀檢驗中均採用商品的試劑盒,其中配有該項測定中所需的全部試劑,但國內某些商品中僅提供主要試劑,操作者需自作固相的包被和一些溶液的配製...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;腦脊液檢查Anderson-Fabry綜合徵
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病血脂代謝異常
...球蛋白結合成爲脂蛋白(LP)。用超速離心或脂蛋白電泳方法可將脂蛋白分成高密度脂蛋白(HDL)即α-脂蛋白(α-LP)、低密度脂蛋白(LDL)即β-脂蛋白(β-LP)、極低密度脂蛋白(VLDL)即前β-脂蛋白(preβ-LP)和乳糜微粒(CM)...
疾病經腹胃全切除術
...全胃切除術是外科醫師治療胃良、惡性疾病的一種重要的方法,臨牀上經常應用於賁門癌,胃上、中部癌,瀰漫浸潤型胃癌等的治療。作爲胃癌根治術的重要組成部分,全胃切除術與淋巴結的清除的操作是同時進行的,所以在此...
手術;普通外科手術;胃、十二指腸手術;胃癌根治術遺傳性營養不良類脂沉積症
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病