原發性免疫缺陷病
...yìquēxiànbìng英文:PID;primaryimmunodeficiencydisease原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關,常發生在嬰幼兒,出現反覆感染,嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療,故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同,可...
疾病C5功能不全綜合症
概述:C5功能不全綜合徵又稱家族性C5功能缺陷,是Miller於1968年首先報道。主要見於嬰兒,特徵是血清中C5含量雖然正常,但功能缺陷。患者從嬰兒期即出現皮脂滲出性皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,同時伴有慢性...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症基因多態性
...(pointmutation)。基因結構和遺傳表型的研究是深入瞭解脂蛋白代謝缺陷症的分子生物學基礎,逆向遺傳學方法(reversegeneticapproach)則使其有可能在蛋白質水平系統地分析結構和功能的關係。
黏脂貯積症Ⅳ型
...常染色體隱性遺傳。病理生理這型黏脂貯積症的基本生化缺陷爲神經節苷脂唾液酸酶缺乏。該酶缺乏可導致GM3和GD3神經節苷脂異常分佈。這兩種神經節苷脂可使組織細胞功能受累,並通過某種不清的機制而致病。這兩種脂質是包...
疾病;風溼免疫科小兒免疫缺陷疾病
...iǎnyìquēxiànjíbìng疾病分類:兒科疾病概述:先天性免疫缺陷病常並有各種先天畸形和合並自身免疫性疾病。疾病描述:先天性免疫缺陷病常並有各種先天畸形和合並自身免疫性疾病。症狀體徵:天性免疫缺陷病常並有各種先天...
疾病;兒科血液常規檢查
...,淋巴細胞性白血病,某些慢性感染等。減少:細胞免疫缺陷病,放射病。相對性淋巴細胞減少見於中性粒細胞比例增高時。單核細胞(M):增加:亞急性感染性心內膜炎,斑疹傷寒,瘧疾,重症結核,單核細胞性白血病,淋巴網...
化驗及醫學檢查C5功能不全綜合徵
...nsufficiencysyndrome概述:C5功能不全綜合徵又稱家族性C5功能缺陷,是Miller於1968年首先報道。主要見於嬰兒,特徵是血清中C5含量雖然正常,但功能缺陷。患者從嬰兒期即出現皮脂滲出性皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症胸腺素
...和進行腫瘤等疾病的治療。胸腺素臨牀主要用於細胞免疫缺陷的疾病,某些自身免疫和晚期腫瘤。除少數過敏反應外,一般無嚴重不良反應。藥品說明書:別名:胸腺肽,胸腺素外文名:Thymosin適應症:1.胸腺素已試用於胸腺發育...
噬血綜合徵
...風溼病、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓轉移癌及獲得性免疫缺陷綜合徵以及脾臟切除後、酗酒等都有報道。也可見於免疫抑制劑使用後,有人報道42例中27例患者有免疫抑制劑治療史。發病機制:全血細胞進行性減少,骨髓中造血...
疾病;感染內科;綜合徵人免疫缺陷病毒1型
...和包裹於其中的核衣殼組成。囊膜是病毒的外套,由雙層脂蛋白構成,其中的蛋白是病毒識別攻擊宿主細胞所必不可少的。核衣殼則由核心蛋白包着RNA(核糖核酸)而形成。與正常的核酸複製(由DNA到RNA)不同,HIV利用逆轉錄酶...
生物學;病毒